نائٹیسینون
ٹائرہوسینیمیاس
.svg)
ادویات کی حیثیت
حکومتی منظوریاں
یو ایس (ایف ڈی اے), یوکے (بی این ایف)
ڈبلیو ایچ او ضروری دوا
None
معلوم ٹیراٹوجن
فارماسیوٹیکل کلاس
None
کنٹرولڈ ڈرگ مادہ
کوئی نہیں
خلاصہ
نائٹیسینون بنیادی طور پر موروثی ٹائروسینیمیا ٹائپ 1 (HT1) کے علاج کے لئے استعمال ہوتی ہے، جو ایک جینیاتی بیماری ہے جو امینو ایسڈ ٹائروسین کے ٹوٹنے کو متاثر کرتی ہے۔ یہ بالغوں میں الکپٹونوریا (AKU) کے لئے بھی استعمال کی جا سکتی ہے۔
نائٹیسینون ایک انزائم کو روک کر کام کرتی ہے جو ٹائروسین کے ٹوٹنے میں شامل ہوتا ہے۔ یہ زہریلے مادوں کے جمع ہونے کو روکتا ہے جو جگر اور گردے کو نقصان پہنچا سکتے ہیں۔
بالغوں اور بچوں کے لئے نائٹیسینون کی عام ابتدائی خوراک 0.5 ملی گرام/کلوگرام ہے جو زبانی طور پر دن میں دو بار لی جاتی ہے۔ دیکھ بھال کے لئے، خوراک کو 1 سے 2 ملی گرام/کلوگرام روزانہ ایک بار ایڈجسٹ کیا جا سکتا ہے۔ کل روزانہ کی زیادہ سے زیادہ خوراک 2 ملی گرام/کلوگرام سے زیادہ نہیں ہونی چاہئے۔
نائٹیسینون کے سب سے عام ضمنی اثرات میں ٹائروسین کی سطح میں اضافہ، لیوکوپینیا، تھرومبوسائٹوپینیا، آشوب چشم، قرنیہ کی دھندلاہٹ، کیراٹائٹس، اور روشنی سے خوف شامل ہیں۔ سنگین مضر اثرات میں آنکھوں کی علامات، ترقی میں تاخیر، اور ٹائروسین کی سطح میں اضافے کی وجہ سے ہائپرکیراٹوٹک تختے شامل ہو سکتے ہیں۔
نائٹیسینون پلازما ٹائروسین کی سطح میں اضافہ کر سکتی ہے جس کی وجہ سے آنکھوں کی علامات، ترقی میں تاخیر، اور ہائپرکیراٹوٹک تختے ہو سکتے ہیں۔ مریضوں کو ٹائروسین اور فینائل الانین میں کم غذا برقرار رکھنی چاہئے۔ خون کے پیرامیٹرز کی باقاعدہ نگرانی ضروری ہے۔ نائٹیسینون ان مریضوں میں ممنوع ہے جنہیں دوا یا اس کے اجزاء سے حساسیت ہو۔
اشارے اور مقصد
نائٹیسینون کیسے کام کرتا ہے؟
نائٹیسینون انزائم 4-ہائڈروکسی فینائل-پائرویٹ ڈائی آکسیجنیز کو روک کر کام کرتا ہے، جو ٹائروسین کے کیٹابولزم میں شامل ہے۔ یہ روک تھام زہریلے میٹابولائٹس جیسے میلیلاسیٹوسیٹیٹ اور فیومریلاسیٹوسیٹیٹ کے جمع ہونے سے روکتی ہے، جو سکسی نیل ایسیٹون جیسے نقصان دہ مادوں میں تبدیل ہو جاتے ہیں۔ ان زہریلے میٹابولائٹس کو کم کر کے، نائٹیسینون موروثی ٹائروسینیمیا ٹائپ 1 (HT-1) کے مریضوں میں جگر اور گردے کے نقصان کو روکنے میں مدد کرتا ہے۔
کیا نائٹیسینون مؤثر ہے؟
نائٹیسینون کو موروثی ٹائروسینیمیا ٹائپ 1 (HT-1) کے علاج میں مؤثر ثابت کیا گیا ہے جو زہریلے میٹابولائٹس کے جمع ہونے کے لیے ذمہ دار انزائم کو روک کر کام کرتا ہے۔ کلینیکل مطالعات نے ظاہر کیا ہے کہ نائٹیسینون پیشاب اور پلازما میں سکسی نیل ایسیٹون کی سطح کو معمول پر لاتا ہے، جگر اور گردے کے نقصان کے خطرے کو کم کرتا ہے۔ اس دوا نے HT-1 کے مریضوں میں بقا کی شرح کو نمایاں طور پر بہتر کیا ہے اور جگر کے کینسر کے واقعات کو کم کیا ہے۔
استعمال کی ہدایات
میں نائٹیسینون کب تک لوں؟
نائٹیسینون عام طور پر موروثی ٹائروسینیمیا ٹائپ 1 (HT-1) کے طویل مدتی علاج کے طور پر استعمال ہوتا ہے۔ استعمال کا دورانیہ اکثر زندگی بھر ہوتا ہے، کیونکہ یہ جسم میں زہریلے مادوں کے جمع ہونے سے روک کر حالت کو منظم کرنے میں مدد کرتا ہے۔ صحت کی دیکھ بھال فراہم کرنے والے کی طرف سے باقاعدہ نگرانی اور ایڈجسٹمنٹ ضروری ہیں۔
میں نائٹیسینون کیسے لوں؟
نائٹیسینون کو کھانے کے ساتھ یا بغیر لیا جا سکتا ہے۔ تاہم، اس دوا پر رہتے ہوئے ٹائروسین اور فینیل الانین کی غذائی پابندی کو برقرار رکھنا ضروری ہے تاکہ پلازما ٹائروسین کی سطح میں اضافے سے بچا جا سکے۔ مریضوں کو اپنے صحت کی دیکھ بھال فراہم کرنے والے کی غذائی سفارشات پر عمل کرنا چاہیے اور کسی بھی غیر واضح علامات کی فوری اطلاع دینی چاہیے۔
نائٹیسینون کو کام کرنے میں کتنا وقت لگتا ہے؟
نائٹیسینون جسم میں سکسی نیل ایسیٹون کی سطح کو کم کر کے کام کرنا شروع کر دیتا ہے۔ کلینیکل مطالعات میں، پیشاب کے سکسی نیل ایسیٹون کو معمول پر لانے کا درمیانی وقت 0.3 ماہ تھا، اور پلازما سکسی نیل ایسیٹون کے لیے، یہ 3.9 ماہ تھا۔ صحیح وقت انفرادی ردعمل اور غذائی پابندیوں کی پابندی پر منحصر ہو سکتا ہے۔
مجھے نائٹیسینون کو کیسے ذخیرہ کرنا چاہیے؟
نائٹیسینون کی گولیاں کمرے کے درجہ حرارت پر 20°C سے 25°C (68°F سے 77°F) کے درمیان ذخیرہ کی جانی چاہئیں، 15°C اور 30°C (59°F اور 86°F) کے درمیان انحراف کی اجازت ہے۔ گولیاں اس کنٹینر میں رکھی جانی چاہئیں جس میں انہیں تقسیم کیا گیا ہے، سختی سے بند اور براہ راست سورج کی روشنی سے محفوظ رکھا جائے۔ اگر زبانی معطلی کا استعمال کیا جا رہا ہے، تو اسے پہلے استعمال سے پہلے ریفریجریٹر میں اور کھولنے کے بعد کمرے کے درجہ حرارت پر ذخیرہ کیا جانا چاہیے، مخصوص ضائع کرنے کی تاریخوں کے ساتھ۔
نائٹیسینون کی عام خوراک کیا ہے؟
بالغوں اور بچوں دونوں کے لیے نائٹیسینون کی عام ابتدائی خوراک 0.5 ملی گرام/کلوگرام ہے جو زبانی طور پر دن میں دو بار لی جاتی ہے۔ دیکھ بھال کے لیے، 5 سال اور اس سے زیادہ عمر کے مریضوں میں جن میں سکسی نیل ایسیٹون کی سطح کا پتہ نہیں چلتا، خوراک کو دن میں ایک بار 1 سے 2 ملی گرام/کلوگرام تک ایڈجسٹ کیا جا سکتا ہے۔ زیادہ سے زیادہ کل روزانہ کی خوراک 2 ملی گرام/کلوگرام سے زیادہ نہیں ہونی چاہیے۔
انتباہات اور احتیاطی تدابیر
کیا میں نائٹیسینون کو دیگر نسخے کی دوائیوں کے ساتھ لے سکتا ہوں؟
نائٹیسینون CYP2C9 کا ایک معتدل روکنے والا ہے اور اس انزائم کے ذریعے میٹابولائز ہونے والی دوائیوں کی نمائش کو بڑھا سکتا ہے، جیسے وارفرین اور فینیٹوئن۔ یہ CYP2E1 کا ایک کمزور انڈیوسر اور OAT1/OAT3 کا روکنے والا بھی ہے۔ ان راستوں کے ذریعے میٹابولائز ہونے والی دوائیں لینے والے مریضوں کی قریب سے نگرانی کی جانی چاہیے، اور علاج معالجے کی دوائیوں کی ارتکاز کو برقرار رکھنے کے لیے خوراک میں ایڈجسٹمنٹ ضروری ہو سکتی ہے۔
کیا نائٹیسینون کو دودھ پلانے کے دوران محفوظ طریقے سے لیا جا سکتا ہے؟
انسانی دودھ میں نائٹیسینون کی موجودگی پر کوئی ڈیٹا نہیں ہے، لیکن یہ چوہے کے دودھ میں موجود ہے اور نرسنگ چوہے کے بچوں میں آنکھوں کی زہریلا اور جسمانی وزن میں کمی کے ساتھ منسلک ہے۔ دودھ پلانے کے ممکنہ فوائد کو نائٹیسینون کی ماں کی ضرورت اور دودھ پلانے والے بچے پر کسی بھی ممکنہ مضر اثرات کے خلاف وزن کیا جانا چاہیے۔ صحت کی دیکھ بھال فراہم کرنے والے سے مشاورت کی سفارش کی جاتی ہے۔
کیا نائٹیسینون کو حمل کے دوران محفوظ طریقے سے لیا جا سکتا ہے؟
حمل کے دوران نائٹیسینون کے استعمال پر محدود ڈیٹا موجود ہے، اور اس کے جنین کی نشوونما پر اثرات اچھی طرح سے قائم نہیں ہیں۔ جانوروں کے مطالعے میں ممکنہ خطرات دکھائے گئے ہیں، جیسے کہ مکمل کنکال کی ہڈیوں کی عدم موجودگی اور پپ کی بقا میں کمی۔ نائٹیسینون کو صرف اس صورت میں حمل کے دوران استعمال کیا جانا چاہیے جب ممکنہ فوائد خطرات کو جواز فراہم کریں۔ حاملہ خواتین کو ذاتی مشورے کے لیے اپنے صحت کی دیکھ بھال فراہم کرنے والے سے مشورہ کرنا چاہیے۔
کیا نائٹیسینون لیتے وقت ورزش کرنا محفوظ ہے؟
نائٹیسینون خاص طور پر ورزش کرنے کی صلاحیت کو محدود نہیں کرتا۔ تاہم، اگر آپ کو کوئی ضمنی اثرات محسوس ہوتے ہیں جو آپ کی جسمانی صلاحیتوں کو متاثر کرتے ہیں، جیسے تھکاوٹ یا پٹھوں میں درد، تو اپنے صحت کی دیکھ بھال فراہم کرنے والے سے مشورہ کرنا مناسب ہے۔ وہ اس دوا پر محفوظ ورزش کے طریقوں کے بارے میں رہنمائی فراہم کر سکتے ہیں۔
کیا نائٹیسینون بزرگوں کے لیے محفوظ ہے؟
بزرگ مریضوں میں نائٹیسینون کے استعمال کے بارے میں کوئی خاص معلومات نہیں ہیں۔ تاہم، کسی بھی دوا کی طرح، خوراک کا انتخاب احتیاط سے کیا جانا چاہیے، جو اس آبادی میں جگر، گردے، یا قلبی فعل میں کمی کی زیادہ تعدد، اور ہم آہنگ بیماری یا دیگر دوائیوں کے علاج کی عکاسی کرتا ہے۔ باقاعدہ نگرانی اور صحت کی دیکھ بھال فراہم کرنے والے سے مشاورت کا مشورہ دیا جاتا ہے۔
کون نائٹیسینون لینے سے گریز کرے؟
نائٹیسینون پلازما ٹائروسین کی سطح کو بڑھا سکتا ہے، جس کی وجہ سے آنکھوں کی علامات، ترقیاتی تاخیر، اور ہائپرکیراٹوٹک تختیاں ہو سکتی ہیں۔ مریضوں کو ٹائروسین اور فینیل الانین میں کم غذا کو برقرار رکھنا چاہیے۔ خون کے پیرامیٹرز کی باقاعدہ نگرانی ضروری ہے۔ نائٹیسینون ان مریضوں میں ممنوع ہے جنہیں اس دوا یا اس کے اجزاء سے حساسیت ہے۔ مریضوں کو کسی بھی غیر واضح علامات کو فوری طور پر اپنے صحت کی دیکھ بھال فراہم کرنے والے کو رپورٹ کرنا چاہیے۔
