मिगालास्टैट

फैब्री रोग

दवा की स्थिति

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सरकारी अनुमोदन

यूएस (FDA), यूके (बीएनएफ)

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डब्ल्यूएचओ आवश्यक दवा

कोई नहीं

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ज्ञात टेराटोजेन

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फार्मास्युटिकल वर्ग

NA

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नियंत्रित दवा पदार्थ

नहीं

सारांश

  • मिगालास्टैट का उपयोग उन वयस्कों के इलाज के लिए किया जाता है जिनमें फैब्री रोग होता है और जिनके पास एक विशिष्ट आनुवंशिक प्रकार होता है जो दवा के प्रति प्रतिक्रिया करता है।

  • मिगालास्टैट अल्फा-गैलेक्टोसिडेज़ ए एंजाइम को स्थिर करके काम करता है। यह एंजाइम को सही ढंग से कार्य करने और शरीर में कुछ पदार्थों को तोड़ने की अनुमति देता है, जिससे उनके संचय को कम किया जा सके।

  • वयस्कों के लिए सामान्य खुराक हर दूसरे दिन मौखिक रूप से 123 मिलीग्राम है। उचित अवशोषण सुनिश्चित करने के लिए दवा लेने से कम से कम 2 घंटे पहले और बाद में भोजन और कैफीन से बचना महत्वपूर्ण है।

  • मिगालास्टैट के सामान्य दुष्प्रभावों में सिरदर्द, नासोफैरिन्जाइटिस, मूत्र पथ संक्रमण, मतली और ज्वर शामिल हैं। एक गंभीर प्रतिकूल प्रभाव एंजियोएडेमा है जिसके लिए तत्काल चिकित्सा ध्यान देने की आवश्यकता होती है।

  • मिगालास्टैट गंभीर गुर्दा हानि या डायलिसिस की आवश्यकता वाले अंतिम चरण के गुर्दा रोग वाले रोगियों के लिए अनुशंसित नहीं है। इसे गैर-अनुकूल उत्परिवर्तन वाले रोगियों में उपयोग नहीं किया जाना चाहिए। इसके अलावा, प्रभावकारिता सुनिश्चित करने के लिए रोगियों को खुराक के समय के आसपास कैफीन से बचना चाहिए।

संकेत और उद्देश्य

मिगालास्टैट कैसे काम करता है?

मिगालास्टैट एक फार्माकोलॉजिकल चैपरोन के रूप में कार्य करता है, जो अल्फा-गैलेक्टोसिडेज़ ए एंजाइम की सक्रिय साइट से बंधता है। यह बंधन एंजाइम को स्थिर करता है, जिससे इसे लाइसोसोम तक ठीक से पहुंचाया जा सकता है, जहां यह फैब्री रोग में जमा होने वाले हानिकारक पदार्थों को तोड़ सकता है।

क्या मिगालास्टैट प्रभावी है?

मिगालास्टैट को फैब्री रोग वाले रोगियों में गुर्दे की इंटरस्टिशियल कैपिलरी सेल ग्लोबोट्रायोसिलसेरामाइड (KIC GL-3) सब्सट्रेट को प्रभावी ढंग से कम करने के लिए दिखाया गया है। क्लिनिकल परीक्षणों ने दीर्घकालिक उपयोग पर गुर्दे की कार्यक्षमता को स्थिर करने और बाएं वेंट्रिकुलर मास इंडेक्स (LVMi) को कम करने में इसकी प्रभावकारिता का प्रदर्शन किया।

उपयोग के निर्देश

मिगालास्टैट कितने समय तक लेना चाहिए?

मिगालास्टैट का उपयोग फैब्री रोग के उपचार में दीर्घकालिक उपयोग के लिए किया जाता है, क्योंकि यह एक पुरानी स्थिति है। उपयोग की अवधि को व्यक्तिगत रोगी की आवश्यकताओं और उपचार के प्रति प्रतिक्रिया के आधार पर एक स्वास्थ्य सेवा प्रदाता द्वारा निर्धारित किया जाना चाहिए।

मिगालास्टैट कैसे लें?

मिगालास्टैट 123 मिलीग्राम हर दूसरे दिन एक ही समय पर मौखिक रूप से लें। खाली पेट कैप्सूल को पूरा निगल लें। उचित अवशोषण सुनिश्चित करने के लिए दवा लेने से कम से कम 2 घंटे पहले और बाद में भोजन और कैफीन से बचें।

मिगालास्टैट को कैसे स्टोर करना चाहिए?

मिगालास्टैट को कमरे के तापमान पर 68°F से 77°F (20°C से 25°C) के बीच स्टोर करें। नमी से बचाने के लिए कैप्सूल को उनकी मूल पैकेजिंग में रखें। सुनिश्चित करें कि वे बच्चों की पहुंच से बाहर रखे गए हैं।

मिगालास्टैट की सामान्य खुराक क्या है?

वयस्कों के लिए सामान्य खुराक 123 मिलीग्राम है, जो हर दूसरे दिन मौखिक रूप से ली जाती है। बच्चों में मिगालास्टैट की सुरक्षा और प्रभावशीलता स्थापित नहीं की गई है, इसलिए बाल रोगियों के लिए कोई अनुशंसित खुराक नहीं है।

चेतावनी और सावधानियां

क्या मैं मिगालास्टैट को अन्य प्रिस्क्रिप्शन दवाओं के साथ ले सकता हूँ?

कैफीन के साथ सह-प्रशासन मिगालास्टैट के अवशोषण को काफी हद तक कम कर देता है, जिससे इसकी प्रभावकारिता कम हो सकती है। मिगालास्टैट लेने से कम से कम 2 घंटे पहले और बाद में कैफीन से बचना चाहिए। अन्य महत्वपूर्ण दवा अंतःक्रियाएं नोट नहीं की गई हैं।

क्या मिगालास्टैट को स्तनपान के दौरान सुरक्षित रूप से लिया जा सकता है?

मानव दूध में मिगालास्टैट की उपस्थिति पर कोई डेटा नहीं है, लेकिन यह स्तनपान कराने वाले चूहों के दूध में मौजूद है। स्तनपान कराने वाली माताओं को मिगालास्टैट की आवश्यकता और शिशु पर संभावित प्रभावों के साथ स्तनपान के लाभों पर विचार करना चाहिए।

क्या मिगालास्टैट को गर्भावस्था के दौरान सुरक्षित रूप से लिया जा सकता है?

गर्भावस्था के दौरान मिगालास्टैट के उपयोग पर सीमित डेटा है। पशु अध्ययनों में कोई प्रतिकूल विकासात्मक प्रभाव नहीं दिखाया गया। गर्भवती महिलाओं को मिगालास्टैट के उपयोग के लाभों और जोखिमों को तौलने के लिए अपने स्वास्थ्य सेवा प्रदाता से परामर्श करना चाहिए।

क्या मिगालास्टैट बुजुर्गों के लिए सुरक्षित है?

क्लिनिकल परीक्षणों में यह निर्धारित करने के लिए पर्याप्त 65 वर्ष और उससे अधिक उम्र के रोगियों को शामिल नहीं किया गया था कि क्या वे युवा रोगियों से अलग प्रतिक्रिया देते हैं। हालांकि, उम्र के आधार पर खुराक समायोजन की आवश्यकता नहीं है। बुजुर्ग रोगियों को स्वास्थ्य सेवा प्रदाता के मार्गदर्शन में मिगालास्टैट का उपयोग करना चाहिए।

कौन मिगालास्टैट लेने से बचना चाहिए?

गंभीर गुर्दे की दुर्बलता या डायलिसिस की आवश्यकता वाले अंतिम चरण के गुर्दे की बीमारी वाले रोगियों के लिए मिगालास्टैट की सिफारिश नहीं की जाती है। इसे गैर-अनुकूल उत्परिवर्तन वाले रोगियों में उपयोग नहीं किया जाना चाहिए। रोगियों को खुराक के समय के आसपास कैफीन से बचना चाहिए ताकि प्रभावकारिता सुनिश्चित हो सके।