लोनाफार्निब
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दवा की स्थिति
सरकारी अनुमोदन
यूएस (FDA), यूके (बीएनएफ)
डब्ल्यूएचओ आवश्यक दवा
कोई नहीं
ज्ञात टेराटोजेन
फार्मास्युटिकल वर्ग
कोई नहीं
नियंत्रित दवा पदार्थ
नहीं
सारांश
लोनाफार्निब का उपयोग हचिंसन-गिलफोर्ड प्रोजेरिया सिंड्रोम और कुछ प्रोजेरोइड लैमिनोपैथीज वाले रोगियों में मृत्यु के जोखिम को कम करने के लिए किया जाता है। ये दुर्लभ आनुवंशिक विकार हैं जो बच्चों में तेजी से बुढ़ापा लाते हैं।
लोनाफार्निब एक एंजाइम जिसे फार्नेसिलट्रांसफरेज़ कहा जाता है, को अवरुद्ध करके काम करता है। यह असामान्य प्रोटीन के निर्माण को रोकता है जो तेजी से बुढ़ापा लाते हैं, जिससे कोशिकाओं को क्षति से बचाने और रोगी के परिणामों में सुधार करने में मदद मिलती है।
लोनाफार्निब की सामान्य प्रारंभिक खुराक वयस्कों और 12 महीने और उससे अधिक उम्र के बच्चों के लिए 115 mg/m है, जिसे भोजन के साथ दिन में दो बार लिया जाता है। 4 महीने के बाद, खुराक को आमतौर पर 150 mg/m दिन में दो बार बढ़ा दिया जाता है।
लोनाफार्निब के सामान्य दुष्प्रभावों में उल्टी, दस्त, मतली, भूख में कमी, थकान और सिरदर्द शामिल हैं। गंभीर दुष्प्रभावों में हृदय अतालता और संभावित गुर्दा और रेटिना विषाक्तता शामिल हो सकते हैं।
लोनाफार्निब कई दवाओं के साथ इंटरैक्ट कर सकता है और गंभीर इंटरैक्शन के जोखिम के कारण कुछ दवाओं के साथ इसका उपयोग नहीं किया जाना चाहिए। यह अजन्मे बच्चे को नुकसान पहुंचा सकता है, इसलिए गर्भवती महिलाएं या गर्भवती होने की योजना बना रही महिलाएं इसका उपयोग नहीं करें। यह गंभीर यकृत हानि वाले रोगियों में भी निषिद्ध है।
संकेत और उद्देश्य
लोनाफार्निब कैसे काम करता है?
लोनाफार्निब एंजाइम फर्नेसिलट्रांसफरेज़ को अवरुद्ध करके काम करता है, जो कुछ प्रोटीनों के संशोधन में शामिल होता है। इस संशोधन को रोककर, लोनाफार्निब कोशिकाओं में असामान्य प्रोटीन के संचय को कम करता है, जिससे कोशिका की अखंडता और कार्य को बनाए रखने में मदद मिलती है, विशेष रूप से हचिंसन-गिलफोर्ड प्रोजेरिया सिंड्रोम जैसी स्थितियों में।
क्या लोनाफार्निब प्रभावी है?
लोनाफार्निब की प्रभावशीलता उन नैदानिक परीक्षणों पर आधारित है, जिन्होंने दिखाया कि यह हचिंसन-गिलफोर्ड प्रोजेरिया सिंड्रोम (HGPS) वाले रोगियों के जीवनकाल को बढ़ा सकता है। अध्ययनों में, लोनाफार्निब के साथ इलाज किए गए रोगियों में बिना इलाज वाले रोगियों की तुलना में औसत जीवनकाल में वृद्धि हुई, जो इस स्थिति के प्रबंधन में इसकी प्रभावशीलता को प्रदर्शित करता है।
लोनाफार्निब क्या है?
लोनाफार्निब का उपयोग हचिंसन-गिलफोर्ड प्रोजेरिया सिंड्रोम और कुछ प्रोजेरोइड लैमिनोपैथियों वाले बच्चों और वयस्कों में मृत्यु के जोखिम को कम करने के लिए किया जाता है। यह फर्नेसिलट्रांसफरेज़ को अवरुद्ध करके काम करता है, जो असामान्य प्रोटीन के निर्माण को रोकता है जो तेजी से बुढ़ापा लाते हैं। यह कोशिकाओं को क्षति से बचाने में मदद करता है और रोगी के परिणामों में सुधार करता है।
उपयोग के निर्देश
मुझे लोनाफार्निब कितने समय तक लेना चाहिए?
लोनाफार्निब का उपयोग आमतौर पर दीर्घकालिक उपचार के लिए किया जाता है, क्योंकि इसे हचिंसन-गिलफोर्ड प्रोजेरिया सिंड्रोम और कुछ प्रोजेरोइड लैमिनोपैथियों जैसी स्थितियों को प्रबंधित करने के लिए निर्धारित किया जाता है। उपयोग की अवधि रोगी की प्रतिक्रिया और स्थिति के आधार पर एक स्वास्थ्य सेवा प्रदाता द्वारा निर्धारित की जाती है।
मुझे लोनाफार्निब कैसे लेना चाहिए?
लोनाफार्निब को सुबह और शाम के भोजन के साथ दिन में दो बार लिया जाना चाहिए। गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल दुष्प्रभावों को कम करने के लिए इसे भोजन के साथ लेना महत्वपूर्ण है। रोगियों को अंगूर, सेविले संतरे, और उनके रस से बचना चाहिए, क्योंकि वे दवा के साथ इंटरैक्ट कर सकते हैं और दुष्प्रभावों के जोखिम को बढ़ा सकते हैं।
मुझे लोनाफार्निब को कैसे स्टोर करना चाहिए?
लोनाफार्निब को कमरे के तापमान पर 68°F से 77°F (20°C से 25°C) के बीच स्टोर करें। इसे इसके मूल कंटेनर में, कसकर बंद, और अत्यधिक गर्मी और नमी से दूर रखें। सुनिश्चित करें कि यह बच्चों की पहुंच से बाहर है और इसे बाथरूम में स्टोर न करें।
लोनाफार्निब की सामान्य खुराक क्या है?
12 महीने और उससे अधिक उम्र के वयस्कों और बच्चों के लिए लोनाफार्निब की सामान्य प्रारंभिक खुराक 115 mg/m² होती है, जिसे भोजन के साथ दिन में दो बार लिया जाता है। 4 महीने के बाद, खुराक आमतौर पर 150 mg/m² दिन में दो बार बढ़ा दी जाती है। सटीक खुराक शरीर की सतह क्षेत्र के आधार पर भिन्न हो सकती है और इसे एक स्वास्थ्य सेवा प्रदाता द्वारा निर्धारित किया जाना चाहिए।
चेतावनी और सावधानियां
क्या मैं लोनाफार्निब को अन्य प्रिस्क्रिप्शन दवाओं के साथ ले सकता हूँ?
लोनाफार्निब कई दवाओं के साथ इंटरैक्ट करता है, जिसमें मजबूत CYP3A inhibitors और inducers शामिल हैं, जो इसके मेटाबोलिज्म को प्रभावित कर सकते हैं और दुष्प्रभावों के जोखिम को बढ़ा सकते हैं। इसे मिडाज़ोलम, लोवास्टेटिन, सिमवास्टेटिन, या एटोरवास्टेटिन के साथ उपयोग नहीं किया जाना चाहिए क्योंकि गंभीर इंटरैक्शन का जोखिम होता है। रोगियों को संभावित इंटरैक्शन से बचने के लिए वे जो सभी दवाएं ले रहे हैं, उनके बारे में अपने स्वास्थ्य सेवा प्रदाता को सूचित करना चाहिए।
क्या लोनाफार्निब को स्तनपान के दौरान सुरक्षित रूप से लिया जा सकता है?
यह ज्ञात नहीं है कि लोनाफार्निब स्तन के दूध में जाता है या नहीं। शिशु के संभावित जोखिमों के कारण, लोनाफार्निब के उपचार के दौरान स्तनपान की सिफारिश नहीं की जाती है। माताओं को यह तय करने के लिए अपने स्वास्थ्य सेवा प्रदाता से चर्चा करनी चाहिए कि स्तनपान या दवा को बंद करना है या नहीं, स्तनपान के लाभों और मां के लिए दवा के महत्व को ध्यान में रखते हुए।
क्या लोनाफार्निब को गर्भावस्था के दौरान सुरक्षित रूप से लिया जा सकता है?
लोनाफार्निब एक अजन्मे बच्चे को नुकसान पहुंचा सकता है, और यह सलाह दी जाती है कि जो महिलाएं गर्भवती हैं या गर्भवती होने की योजना बना रही हैं, उन्हें इसका उपयोग नहीं करना चाहिए। प्रजनन क्षमता वाली महिलाओं को उपचार के दौरान प्रभावी गर्भनिरोधक का उपयोग करना चाहिए। मानव अध्ययनों से कोई मजबूत साक्ष्य नहीं है, लेकिन पशु अध्ययनों ने प्रजनन विषाक्तता दिखाई है।
कौन लोनाफार्निब लेने से बचना चाहिए?
लोनाफार्निब उन रोगियों में contraindicated है जो मजबूत CYP3A inhibitors, मजबूत या मध्यम CYP3A inducers, और कुछ दवाओं जैसे मिडाज़ोलम, लोवास्टेटिन, सिमवास्टेटिन, या एटोरवास्टेटिन ले रहे हैं। यह QTc अंतराल को बढ़ा सकता है, जिससे गंभीर हृदय अतालता का जोखिम बढ़ जाता है। गंभीर यकृत हानि वाले रोगियों को लोनाफार्निब का उपयोग नहीं करना चाहिए। गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल मुद्दों, इलेक्ट्रोलाइट असंतुलन, और दृष्टि या गुर्दे के कार्य में परिवर्तन जैसे दुष्प्रभावों की निगरानी करना महत्वपूर्ण है।
