एलीग्लुस्टैट

गौशर रोग

दवा की स्थिति

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सरकारी अनुमोदन

यूएस (FDA), यूके (बीएनएफ)

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डब्ल्यूएचओ आवश्यक दवा

कोई नहीं

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ज्ञात टेराटोजेन

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फार्मास्युटिकल वर्ग

कोई नहीं

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नियंत्रित दवा पदार्थ

नहीं

सारांश

  • एलीग्लुस्टैट का उपयोग गौचर रोग प्रकार 1 के दीर्घकालिक उपचार के लिए किया जाता है, एक स्थिति जिसमें एक वसायुक्त पदार्थ अंगों में जमा हो जाता है। यह रोग को प्रबंधित करने में मदद करता है लेकिन इसे ठीक नहीं करता।

  • एलीग्लुस्टैट ग्लुकोसाइलसेरामाइड सिंथेस एंजाइम को अवरुद्ध करके काम करता है। यह एंजाइम एक वसायुक्त पदार्थ के उत्पादन के लिए जिम्मेदार होता है जो गौचर रोग प्रकार 1 में जमा होता है। इसके उत्पादन को कम करके, एलीग्लुस्टैट इसके अंगों में जमाव को कम करने में मदद करता है, लक्षणों को कम करता है और स्वास्थ्य परिणामों में सुधार करता है।

  • एलीग्लुस्टैट मौखिक रूप से लिया जाता है। वयस्कों के लिए, खुराक उनके CYP2D6 मेटाबोलाइज़र स्थिति पर आधारित होती है। व्यापक और मध्यवर्ती मेटाबोलाइज़र आमतौर पर 84 मि.ग्रा. दिन में दो बार लेते हैं जबकि खराब मेटाबोलाइज़र 84 मि.ग्रा. दिन में एक बार लेते हैं। 6 से 18 वर्ष के बच्चों के लिए जिनका वजन 25 किलोग्राम है, खुराक वजन और मेटाबोलाइज़र स्थिति पर आधारित होती है। हमेशा अपने डॉक्टर के विशिष्ट खुराक निर्देशों का पालन करें।

  • एलीग्लुस्टैट के सामान्य दुष्प्रभावों में थकान, सिरदर्द, मतली, दस्त, और पीठ दर्द शामिल हैं। गंभीर दुष्प्रभावों में हृदय की धड़कन, चक्कर आना या बेहोशी शामिल हो सकते हैं। यदि आपको कोई गंभीर दुष्प्रभाव होता है, तो तुरंत अपने डॉक्टर से संपर्क करें।

  • एलीग्लुस्टैट कुछ CYP2D6 मेटाबोलाइज़र स्थितियों वाले रोगियों में विशिष्ट अवरोधकों के साथ लेने पर हृदय अतालता के जोखिम के कारण निषिद्ध है। इसे लंबे QT सिंड्रोम जैसी पूर्व-मौजूद हृदय स्थितियों वाले रोगियों और कुछ एंटीअतालिक दवाओं का सेवन करने वालों में बचा जाना चाहिए। रोगियों को अंगूर उत्पादों से बचना चाहिए और बातचीत को रोकने के लिए अपने डॉक्टर के साथ सभी दवाओं पर चर्चा करनी चाहिए।

संकेत और उद्देश्य

एलिग्लुस्टैट कैसे काम करता है?

एलिग्लुस्टैट ग्लूकोसिलसेरामाइड सिंथेस एंजाइम को अवरुद्ध करके काम करता है, जो गौचर रोग प्रकार 1 में जमा होने वाले वसायुक्त पदार्थ का उत्पादन करने के लिए जिम्मेदार होता है। इस पदार्थ के उत्पादन को कम करके, एलिग्लुस्टैट इसके अंगों में संचय को कम करने में मदद करता है, लक्षणों को कम करता है और स्वास्थ्य परिणामों में सुधार करता है।

क्या एलिग्लुस्टैट प्रभावी है?

एलिग्लुस्टैट को गौचर रोग प्रकार 1 के उपचार के लिए नैदानिक परीक्षणों में प्रभावी दिखाया गया है। उपचार-नवीन रोगियों के साथ एक अध्ययन में, एलिग्लुस्टैट ने प्लेसबो की तुलना में प्लीहा और यकृत की मात्रा को महत्वपूर्ण रूप से कम किया और हीमोग्लोबिन स्तर और प्लेटलेट काउंट में सुधार किया। एंजाइम प्रतिस्थापन चिकित्सा से स्विच करने वाले रोगियों में, एलिग्लुस्टैट ने इन मापदंडों में स्थिरता बनाए रखी, जो इसकी प्रभावशीलता को प्रदर्शित करता है।

उपयोग के निर्देश

मुझे एलिग्लुस्टैट कितने समय तक लेना चाहिए?

एलिग्लुस्टैट का उपयोग गौचर रोग प्रकार 1 के दीर्घकालिक उपचार के लिए किया जाता है। यह कोई इलाज नहीं है लेकिन स्थिति को प्रबंधित करने में मदद करता है, इसलिए इसे आमतौर पर स्वास्थ्य सेवा प्रदाता द्वारा निर्धारित के अनुसार लगातार लिया जाता है।

मुझे एलिग्लुस्टैट कैसे लेना चाहिए?

एलिग्लुस्टैट को अपने डॉक्टर द्वारा निर्धारित के अनुसार लें, आमतौर पर दिन में एक या दो बार। इसे भोजन के साथ या बिना लिया जा सकता है। अंगूर या अंगूर का रस का सेवन करने से बचें, क्योंकि यह आपके शरीर में दवा की सांद्रता को बढ़ा सकता है। कैप्सूल को पानी के साथ पूरा निगलें, बिना कुचलने या घोलने के।

मुझे एलिग्लुस्टैट को कैसे संग्रहीत करना चाहिए?

एलिग्लुस्टैट को कमरे के तापमान पर 68°F और 77°F (20°C और 25°C) के बीच संग्रहीत करें। इसे इसके मूल कंटेनर में, कसकर बंद और बच्चों की पहुंच से बाहर रखें। नमी के संपर्क से बचने के लिए इसे बाथरूम में संग्रहीत करने से बचें।

एलिग्लुस्टैट की सामान्य खुराक क्या है?

वयस्कों के लिए, एलिग्लुस्टैट की सामान्य खुराक उनके CYP2D6 मेटाबोलाइज़र स्थिति पर आधारित होती है। व्यापक और मध्यवर्ती मेटाबोलाइज़र आमतौर पर 84 मि.ग्रा. दिन में दो बार लेते हैं, जबकि खराब मेटाबोलाइज़र 84 मि.ग्रा. दिन में एक बार लेते हैं। बच्चों के लिए, एलिग्लुस्टैट 6 से <18 वर्ष के बच्चों के लिए संकेतित है जिनका वजन ≥25 किलोग्राम है, और खुराक वजन और मेटाबोलाइज़र स्थिति पर आधारित होती है। हमेशा अपने डॉक्टर के विशेष खुराक निर्देशों का पालन करें।

चेतावनी और सावधानियां

क्या एलिग्लुस्टैट को स्तनपान के दौरान सुरक्षित रूप से लिया जा सकता है?

स्तन के दूध में एलिग्लुस्टैट की उपस्थिति पर कोई मानव डेटा नहीं है। पशु अध्ययनों ने दिखाया है कि एलिग्लुस्टैट दूध में मौजूद है। स्तनपान के दौरान एलिग्लुस्टैट का उपयोग करने का निर्णय स्तनपान के लाभों और मां की दवा की आवश्यकता पर विचार करना चाहिए। मार्गदर्शन के लिए अपने डॉक्टर से परामर्श करें।

क्या एलिग्लुस्टैट को गर्भावस्था के दौरान सुरक्षित रूप से लिया जा सकता है?

गर्भावस्था के दौरान एलिग्लुस्टैट के उपयोग पर सीमित डेटा है। पशु अध्ययनों ने उच्च खुराक पर संभावित विकासात्मक असामान्यताओं को दिखाया है। एहतियात के तौर पर, गर्भावस्था के दौरान एलिग्लुस्टैट का उपयोग करने से बचने की सिफारिश की जाती है जब तक कि यह बिल्कुल आवश्यक न हो। व्यक्तिगत सलाह के लिए अपने डॉक्टर से परामर्श करें।

क्या मैं एलिग्लुस्टैट को अन्य प्रिस्क्रिप्शन दवाओं के साथ ले सकता हूँ?

एलिग्लुस्टैट CYP2D6 और CYP3A अवरोधकों के साथ बातचीत करता है, जो इसकी सांद्रता और हृदय अतालता के जोखिम को बढ़ा सकता है। मजबूत CYP3A प्रेरक इसकी प्रभावशीलता को कम कर सकते हैं। रोगियों को इन दवाओं के साथ एलिग्लुस्टैट का उपयोग करने से बचना चाहिए और संभावित बातचीत को प्रबंधित करने के लिए अपने डॉक्टर के साथ सभी दवाओं पर चर्चा करनी चाहिए।

क्या एलिग्लुस्टैट बुजुर्गों के लिए सुरक्षित है?

एलिग्लुस्टैट के नैदानिक अध्ययन में 65 वर्ष और उससे अधिक उम्र के पर्याप्त विषय शामिल नहीं थे ताकि यह निर्धारित किया जा सके कि वे युवा रोगियों से अलग प्रतिक्रिया करते हैं या नहीं। हालांकि, बुजुर्ग और युवा रोगियों के बीच प्रतिक्रियाओं में कोई अंतर नहीं पाया गया है। बुजुर्ग रोगियों को स्वास्थ्य सेवा प्रदाता के मार्गदर्शन में एलिग्लुस्टैट का उपयोग करना चाहिए।

कौन एलिग्लुस्टैट लेने से बचना चाहिए?

एलिग्लुस्टैट कुछ CYP2D6 मेटाबोलाइज़र स्थितियों वाले रोगियों में विशिष्ट अवरोधकों के साथ लेने पर हृदय अतालता के जोखिम के कारण निषिद्ध है। इसे पूर्व-मौजूद हृदय स्थितियों वाले रोगियों में, जैसे लंबा QT सिंड्रोम, और कुछ एंटीअतालता दवाएं लेने वाले लोगों में बचना चाहिए। रोगियों को अंगूर उत्पादों से बचना चाहिए और बातचीत को रोकने के लिए अपने डॉक्टर के साथ सभी दवाओं पर चर्चा करनी चाहिए।