कारग्लूमिक एसिड
हाइपरअमोनियमिया
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दवा की स्थिति
सरकारी अनुमोदन
यूएस (FDA), यूके (बीएनएफ)
डब्ल्यूएचओ आवश्यक दवा
कोई नहीं
ज्ञात टेराटोजेन
फार्मास्युटिकल वर्ग
कोई नहीं
नियंत्रित दवा पदार्थ
नहीं
सारांश
कारग्लूमिक एसिड का उपयोग N-एसीटाइलग्लूटामेट सिंथेस (NAGS) की कमी के कारण होने वाले तीव्र और पुरानी हाइपरअमोनिमिया के इलाज के लिए किया जाता है। इसका उपयोग प्रोपियोनिक एसिडेमिया (PA) या मिथाइलमालोनिक एसिडेमिया (MMA) के कारण होने वाले तीव्र हाइपरअमोनिमिया के लिए भी किया जाता है।
कारग्लूमिक एसिड यूरिया चक्र में एक एंजाइम को सक्रिय करता है जिसे कार्बामोयल फॉस्फेट सिंथेटेज 1 कहा जाता है। यह अमोनिया को यूरिया में परिवर्तित करने में मदद करता है, जो फिर शरीर से बाहर निकल जाता है, अमोनिया के स्तर को कम करता है और विषाक्त संचय को रोकता है।
NAGS की कमी के कारण तीव्र हाइपरअमोनिमिया के लिए, दैनिक खुराक 100-250 मिलीग्राम/किलोग्राम होती है जिसे 2-4 खुराकों में विभाजित किया जाता है। पुरानी हाइपरअमोनिमिया के लिए, खुराक 10-100 मिलीग्राम/किलोग्राम होती है जिसे 2-4 खुराकों में विभाजित किया जाता है। PA या MMA के कारण तीव्र हाइपरअमोनिमिया के लिए, खुराक 150 मिलीग्राम/किलोग्राम होती है 15 किलोग्राम या उससे कम वजन वाले मरीजों के लिए, या 3.3 ग्राम उन लोगों के लिए जिनका वजन 15 किलोग्राम से अधिक होता है, जिसे 2 खुराकों में विभाजित किया जाता है।
कारग्लूमिक एसिड के सामान्य साइड इफेक्ट्स में उल्टी (26% मरीजों में), पेट दर्द (17%), सिरदर्द (13%), और भूख में कमी (5%) शामिल हैं।
कारग्लूमिक एसिड मानव दूध में मौजूद हो सकता है, इसलिए स्तनपान कराने वाली माताओं को संभावित जोखिमों के खिलाफ लाभों को तौलना चाहिए। NAGS की कमी वाली गर्भवती महिलाओं की करीबी निगरानी की जानी चाहिए। मरीजों को अपने स्वास्थ्य सेवा प्रदाता को सभी दवाओं और सप्लीमेंट्स के बारे में सूचित करना चाहिए जो वे ले रहे हैं ताकि संभावित इंटरैक्शन से बचा जा सके। साइड इफेक्ट्स को स्वास्थ्य सेवा प्रदाता को रिपोर्ट किया जाना चाहिए, जो आवश्यकतानुसार खुराक या उपचार को समायोजित कर सकते हैं।
संकेत और उद्देश्य
कारग्लूमिक एसिड कैसे काम करता है?
कारग्लूमिक एसिड कार्बामॉयल फॉस्फेट सिंथेटेज 1 का एक सक्रियक के रूप में कार्य करता है, जो यूरिया चक्र में एक प्रमुख एंजाइम है। यह सक्रियण अमोनिया, जो प्रोटीन चयापचय का एक विषाक्त उपोत्पाद है, को यूरिया में परिवर्तित करने में मदद करता है, जिसे फिर मूत्र में बाहर निकाला जाता है। यह प्रक्रिया रक्त में अमोनिया स्तर को कम करती है, संभावित न्यूरोलॉजिकल क्षति को रोकती है।
क्या कारग्लूमिक एसिड प्रभावी है?
कारग्लूमिक एसिड की प्रभावशीलता नैदानिक अध्ययनों और पूर्वव्यापी केस श्रृंखलाओं द्वारा समर्थित है। NAGS की कमी वाले मरीजों में, यह आमतौर पर 24 घंटों के भीतर प्लाज्मा अमोनिया स्तर को सामान्य करता है। PA और MMA के लिए एक नैदानिक परीक्षण में, इसने प्लेसबो की तुलना में सामान्य अमोनिया स्तर तक पहुंचने के समय को कम किया, जिससे हाइपरएमोनिमिया के प्रबंधन में इसकी प्रभावशीलता प्रदर्शित होती है।
कारग्लूमिक एसिड क्या है?
कारग्लूमिक एसिड का उपयोग NAGS की कमी, PA, और MMA के कारण हाइपरएमोनिमिया के इलाज के लिए किया जाता है। यह कार्बामॉयल फॉस्फेट सिंथेटेज 1 को सक्रिय करके काम करता है, जो यूरिया चक्र के लिए एक महत्वपूर्ण यकृत एंजाइम है, जो अमोनिया को यूरिया में परिवर्तित करने में मदद करता है ताकि इसे बाहर निकाला जा सके। यह प्रक्रिया रक्त में विषाक्त अमोनिया स्तर को कम करती है, जिससे न्यूरोलॉजिकल क्षति को रोका जा सकता है।
उपयोग के निर्देश
मुझे कितने समय तक कारग्लूमिक एसिड लेना चाहिए?
कारग्लूमिक एसिड के उपयोग की अवधि इलाज की जा रही स्थिति पर निर्भर करती है। तीव्र हाइपरएमोनिमिया के लिए, उपचार तब तक जारी रहता है जब तक कि अमोनिया स्तर सामान्य नहीं हो जाते, जो आमतौर पर कुछ दिनों के भीतर होता है। क्रोनिक स्थितियों के लिए, कारग्लूमिक एसिड का उपयोग लंबे समय तक सामान्य अमोनिया स्तर बनाए रखने के लिए किया जा सकता है, जिसमें उपचार की अवधि संभावित रूप से वर्षों तक चिकित्सा पर्यवेक्षण के तहत हो सकती है।
मुझे कारग्लूमिक एसिड कैसे लेना चाहिए?
कारग्लूमिक एसिड को भोजन या फीडिंग से ठीक पहले लिया जाना चाहिए। टैबलेट्स को पानी में घोलना चाहिए और इन्हें साबुत निगलना या कुचलना नहीं चाहिए। कोई विशेष खाद्य प्रतिबंध नहीं हैं, लेकिन अपने स्वास्थ्य सेवा प्रदाता द्वारा दिए गए किसी भी आहार सलाह का पालन करना महत्वपूर्ण है, विशेष रूप से प्रोटीन सेवन के संबंध में।
कारग्लूमिक एसिड को काम करने में कितना समय लगता है?
कारग्लूमिक एसिड आमतौर पर हाइपरएमोनिमिया के लिए प्रशासित होने पर प्लाज्मा अमोनिया स्तर को कम करने के लिए 24 घंटों के भीतर काम करना शुरू कर देता है। सटीक समय व्यक्ति की स्थिति और उपचार के प्रति प्रतिक्रिया के आधार पर भिन्न हो सकता है।
मुझे कारग्लूमिक एसिड को कैसे स्टोर करना चाहिए?
अनखुले कारग्लूमिक एसिड की बोतलों को 2°C से 8°C (36°F से 46°F) के बीच रेफ्रिजरेटर में स्टोर करें। खोलने के बाद, इसे 15°C से 30°C (59°F से 86°F) के बीच कमरे के तापमान पर स्टोर करें और नमी से बचाने के लिए बोतल को कसकर बंद रखें। खोलने के एक महीने बाद बोतल को त्याग दें और समाप्ति तिथि के बाद इसका उपयोग न करें।
कारग्लूमिक एसिड की सामान्य खुराक क्या है?
वयस्कों और बच्चों दोनों के लिए कारग्लूमिक एसिड की सामान्य दैनिक खुराक इलाज की जा रही स्थिति पर निर्भर करती है। NAGS की कमी के कारण तीव्र हाइपरएमोनिमिया के लिए, खुराक 100 मिलीग्राम/किलोग्राम से 250 मिलीग्राम/किलोग्राम दैनिक होती है, जिसे 2 से 4 खुराकों में विभाजित किया जाता है। क्रोनिक हाइपरएमोनिमिया के लिए, खुराक 10 मिलीग्राम/किलोग्राम से 100 मिलीग्राम/किलोग्राम दैनिक होती है, जिसे 2 से 4 खुराकों में विभाजित किया जाता है। PA या MMA के कारण तीव्र हाइपरएमोनिमिया के लिए, 15 किलोग्राम या उससे कम वजन वाले मरीजों के लिए खुराक 150 मिलीग्राम/किलोग्राम दैनिक होती है, और 15 किलोग्राम से अधिक वजन वाले लोगों के लिए 3.3 ग्राम/मी² दैनिक होती है, जिसे 2 खुराकों में विभाजित किया जाता है।
चेतावनी और सावधानियां
क्या स्तनपान के दौरान कारग्लूमिक एसिड को सुरक्षित रूप से लिया जा सकता है?
यह ज्ञात नहीं है कि कारग्लूमिक एसिड मानव दूध में मौजूद है या नहीं, लेकिन यह उपचारित चूहों के दूध में पाया जाता है। स्तनपान कराने वाले शिशु पर संभावित प्रभाव अज्ञात हैं। माताओं को स्तनपान के लाभों के साथ अपनी दवा की आवश्यकता पर विचार करना चाहिए और मार्गदर्शन के लिए अपने स्वास्थ्य सेवा प्रदाता से परामर्श करना चाहिए।
क्या गर्भावस्था के दौरान कारग्लूमिक एसिड को सुरक्षित रूप से लिया जा सकता है?
गर्भावस्था के दौरान कारग्लूमिक एसिड के उपयोग पर सीमित डेटा है। अनुपचारित NAGS की कमी, PA, और MMA माँ और भ्रूण दोनों को गंभीर नुकसान पहुंचा सकते हैं। गर्भवती महिलाओं को लाभ और जोखिमों को तौलने के लिए अपने स्वास्थ्य सेवा प्रदाता से परामर्श करना चाहिए। परिणामों की निगरानी के लिए एक गर्भावस्था एक्सपोजर रजिस्ट्री उपलब्ध है।
क्या कारग्लूमिक एसिड बुजुर्गों के लिए सुरक्षित है?
कारग्लूमिक एसिड के नैदानिक अध्ययन में 65 वर्ष और उससे अधिक उम्र के मरीजों को शामिल नहीं किया गया, इसलिए यह स्पष्ट नहीं है कि वे युवा मरीजों से अलग प्रतिक्रिया देते हैं या नहीं। बुजुर्ग मरीजों को इस दवा का उपयोग करीबी चिकित्सा पर्यवेक्षण के तहत करना चाहिए, संभावित उम्र-संबंधी स्वास्थ्य मुद्दों और खुराक समायोजन की आवश्यकता को ध्यान में रखते हुए।
कौन कारग्लूमिक एसिड लेने से बचना चाहिए?
कारग्लूमिक एसिड के लिए कोई विशिष्ट मतभेद सूचीबद्ध नहीं हैं, लेकिन इसे गुर्दे की दुर्बलता वाले मरीजों में सावधानी के साथ उपयोग किया जाना चाहिए, जिसमें खुराक समायोजन की आवश्यकता होती है। सुरक्षा और प्रभावशीलता सुनिश्चित करने के लिए प्लाज्मा अमोनिया स्तर की नियमित निगरानी आवश्यक है। मरीजों को संभावित दुष्प्रभावों के बारे में भी जागरूक होना चाहिए और किसी भी प्रतिकूल प्रतिक्रिया का अनुभव होने पर अपने स्वास्थ्य सेवा प्रदाता से परामर्श करना चाहिए।
