నిటిసినోన్
టైరోసినేమియాస్
.svg)
మందుల స్థితి
ప్రభుత్వ ఆమోదాలు
యుఎస్ (FDA), యుకె (బిఎన్ఎఫ్)
డబ్ల్యూహెచ్ఓ ఆవశ్యక మందు
None
తెలిసిన టెరాటోజెన్
ఫార్మాస్యూటికల్ తరగతి
None
నియంత్రిత ఔషధ పదార్థం
ఏమీ లేదు (ēmi lēdu)
సంక్షిప్తం
నిటిసినోన్ ప్రధానంగా హెరిడిటరీ టైరోసినేమియా టైప్ 1 (HT1) అనే జన్యుపరమైన రుగ్మతను చికిత్స చేయడానికి ఉపయోగించబడుతుంది, ఇది అమినో ఆమ్లం టైరోసిన్ యొక్క విచ్ఛిన్నతను ప్రభావితం చేస్తుంది. ఇది పెద్దలలో ఆల్కాప్టోనూరియా (AKU) కోసం కూడా ఉపయోగించవచ్చు.
నిటిసినోన్ టైరోసిన్ యొక్క విచ్ఛిన్నతలో పాల్గొనే ఎంజైమ్‌ను నిరోధించడం ద్వారా పనిచేస్తుంది. ఇది కాలేయం మరియు మూత్రపిండాల నష్టాన్ని కలిగించే విషపూరిత పదార్థాల నిర్మాణాన్ని నిరోధిస్తుంది.
పెద్దలు మరియు పిల్లల కోసం నిటిసినోన్ యొక్క సాధారణ ప్రారంభ డోస్ రోజుకు రెండుసార్లు మౌఖికంగా తీసుకునే 0.5 mg/kg. నిర్వహణ కోసం, డోస్‌ను రోజుకు ఒకసారి 1 నుండి 2 mg/kg కు సర్దుబాటు చేయవచ్చు. గరిష్ట మొత్తం రోజువారీ డోస్ 2 mg/kg ను మించకూడదు.
నిటిసినోన్ యొక్క సాధారణ దుష్ప్రభావాలలో పెరిగిన టైరోసిన్ స్థాయిలు, ల్యూకోపెనియా, థ్రాంబోసైటోపెనియా, కంజంక్టివిటిస్, కార్నియల్ అపాసిటీ, కేరటిటిస్ మరియు ఫోటోఫోబియా ఉన్నాయి. తీవ్రమైన దుష్ప్రభావాలలో కంటి లక్షణాలు, అభివృద్ధి ఆలస్యం మరియు పెరిగిన టైరోసిన్ స్థాయిల కారణంగా హైపర్కెరాటోటిక్ ప్లాక్‌లు ఉన్నాయి.
నిటిసినోన్ పెరిగిన ప్లాస్మా టైరోసిన్ స్థాయిలను కలిగించవచ్చు, ఇది కంటి లక్షణాలు, అభివృద్ధి ఆలస్యం మరియు హైపర్కెరాటోటిక్ ప్లాక్‌లకు దారితీస్తుంది. రోగులు తక్కువ టైరోసిన్ మరియు ఫెనైలాలనైన్ ఉన్న ఆహారాన్ని పాటించాలి. రక్త పరామితుల యొక్క క్రమమైన పర్యవేక్షణ అవసరం. నిటిసినోన్ ఔషధం లేదా దాని భాగాలకు అధికసున్నితత్వం ఉన్న రోగులలో వ్యతిరేక సూచన.
సూచనలు మరియు ప్రయోజనం
నిటిసినోన్ ఎలా పనిచేస్తుంది?
నిటిసినోన్ టైరోసిన్ యొక్క కాటబాలిజంలో పాల్గొనే 4-హైడ్రాక్సిఫెనైల్-పైరువేట్ డయాక్సిజినేస్ అనే ఎంజైమ్‌ను నిరోధించడం ద్వారా పనిచేస్తుంది. ఈ నిరోధం మాలేయ్లాసిటోఅసిటేట్ మరియు ఫుమారైలాసిటోఅసిటేట్ వంటి విషపూరిత మెటబోలైట్ల సేకరణను నివారిస్తుంది, ఇవి సక్సినైల్‌అసిటోన్ వంటి హానికరమైన పదార్థాలుగా మారుతాయి. ఈ విషపూరిత మెటబోలైట్లను తగ్గించడం ద్వారా, నిటిసినోన్ వారసత్వ టైరోసినేమియా టైప్ 1 (HT-1) ఉన్న రోగులలో కాలేయం మరియు మూత్రపిండాల నష్టాన్ని నివారించడంలో సహాయపడుతుంది.
నిటిసినోన్ ప్రభావవంతంగా ఉందా?
విషపూరిత మెటబోలైట్ల సేకరణకు బాధ్యత వహించే ఎంజైమ్‌ను నిరోధించడం ద్వారా వారసత్వ టైరోసినేమియా టైప్ 1 (HT-1) చికిత్సలో నిటిసినోన్ ప్రభావవంతంగా ఉందని చూపబడింది. క్లినికల్ అధ్యయనాలు నిటిసినోన్ మూత్రం మరియు ప్లాస్మాలో సక్సినైల్‌అసిటోన్ స్థాయిలను సాధారణీకరించి, కాలేయం మరియు మూత్రపిండాల నష్టానికి ప్రమాదాన్ని తగ్గిస్తుందని నిరూపించాయి. ఈ మందు రోగులలో జీవన రేట్లను గణనీయంగా మెరుగుపరచింది మరియు కాలేయ క్యాన్సర్ సంభవాన్ని తగ్గించింది.
నిటిసినోన్ ఏమిటి?
నిటిసినోన్ వారసత్వ టైరోసినేమియా టైప్ 1 (HT-1) చికిత్స కోసం ఉపయోగించబడుతుంది, ఇది 4-హైడ్రాక్సిఫెనైల్-పైరువేట్ డయాక్సిజినేస్ అనే ఎంజైమ్‌ను నిరోధించడం ద్వారా కాలేయం మరియు మూత్రపిండాల నష్టాన్ని కలిగించే విషపూరిత మెటబోలైట్ల సేకరణను నివారిస్తుంది. ఇది తరచుగా టైరోసిన్ మరియు ఫెనైలాలనైన్ యొక్క ఆహార పరిమితులతో కలిపి ఉపయోగించబడుతుంది. హానికరమైన పదార్థాల స్థాయిలను తగ్గించడం ద్వారా, నిటిసినోన్ HT-1 తో అనుబంధ లక్షణాలు మరియు సంక్లిష్టతలను నిర్వహించడంలో సహాయపడుతుంది.
వాడుక సూచనలు
నేను ఎంతకాలం నిటిసినోన్ తీసుకోవాలి?
నిటిసినోన్ సాధారణంగా వారసత్వ టైరోసినేమియా టైప్ 1 (HT-1) కోసం దీర్ఘకాలిక చికిత్సగా ఉపయోగించబడుతుంది. దీని ఉపయోగం వ్యవధి తరచుగా జీవితకాలం ఉంటుంది, ఎందుకంటే ఇది శరీరంలో విషపూరిత పదార్థాల సేకరణను నివారించడం ద్వారా పరిస్థితిని నిర్వహించడంలో సహాయపడుతుంది. ఆరోగ్య సంరక్షణ ప్రదాత ద్వారా క్రమం తప్పని పర్యవేక్షణ మరియు సర్దుబాట్లు అవసరం.
నిటిసినోన్‌ను ఎలా తీసుకోవాలి?
నిటిసినోన్ ఆహారంతో లేదా ఆహారం లేకుండా తీసుకోవచ్చు. అయితే, టైరోసిన్ మరియు ఫెనైలాలనైన్ యొక్క ఆహార పరిమితిని నిర్వహించడం ఈ మందు తీసుకుంటున్నప్పుడు ప్లాస్మా టైరోసిన్ స్థాయిలను నివారించడానికి ముఖ్యం. రోగులు తమ ఆరోగ్య సంరక్షణ ప్రదాత యొక్క ఆహార సిఫార్సులను అనుసరించాలి మరియు ఏవైనా అజ్ఞాత లక్షణాలను వెంటనే నివేదించాలి.
నిటిసినోన్ పనిచేయడం ప్రారంభించడానికి ఎంత సమయం పడుతుంది?
నిటిసినోన్ శరీరంలో సక్సినైల్‌అసిటోన్ స్థాయిలను తగ్గించడం ద్వారా పనిచేయడం ప్రారంభిస్తుంది. క్లినికల్ అధ్యయనాలలో, మూత్రం సక్సినైల్‌అసిటోన్ సాధారణీకరణకు మధ్యకాలం 0.3 నెలలు మరియు ప్లాస్మా సక్సినైల్‌అసిటోన్ కోసం 3.9 నెలలు. వ్యక్తిగత ప్రతిస్పందన మరియు ఆహార పరిమితులకు కట్టుబాటును బట్టి ఖచ్చితమైన సమయం మారవచ్చు.
నిటిసినోన్‌ను ఎలా నిల్వ చేయాలి?
నిటిసినోన్ టాబ్లెట్‌లను గది ఉష్ణోగ్రత వద్ద 20°C నుండి 25°C (68°F నుండి 77°F) మధ్య నిల్వ చేయాలి, 15°C మరియు 30°C (59°F మరియు 86°F) మధ్య విరామాలు అనుమతించబడతాయి. టాబ్లెట్‌లను వాటిని పంపిణీ చేసే కంటైనర్‌లో, బిగుతుగా మూసి, నేరుగా సూర్యకాంతి నుండి రక్షించాలి. మౌఖిక సస్పెన్షన్‌ను ఉపయోగిస్తే, మొదటి ఉపయోగానికి ముందు ఫ్రిజ్‌లో మరియు తెరవడానికి తర్వాత గది ఉష్ణోగ్రత వద్ద నిల్వ చేయాలి, నిర్దిష్ట తేలికపాటి తేదీలను గమనించాలి.
నిటిసినోన్ యొక్క సాధారణ మోతాదు ఏమిటి?
వయోజనులు మరియు పిల్లల కోసం నిటిసినోన్ యొక్క సాధారణ ప్రారంభ మోతాదు రోజుకు రెండుసార్లు మౌఖికంగా తీసుకునే 0.5 మి.గ్రా/కిలో. నిర్వహణ కోసం, 5 సంవత్సరాలు మరియు అంతకంటే ఎక్కువ వయస్సు ఉన్న రోగులలో గుర్తించలేని సక్సినైల్‌అసిటోన్ స్థాయిలతో, మోతాదును రోజుకు ఒకసారి 1 నుండి 2 మి.గ్రా/కిలోకు సర్దుబాటు చేయవచ్చు. గరిష్ట మొత్తం రోజువారీ మోతాదు 2 మి.గ్రా/కిలో మించకూడదు.
హెచ్చరికలు మరియు జాగ్రత్తలు
నేను ఇతర ప్రిస్క్రిప్షన్ మందులతో నిటిసినోన్ తీసుకోవచ్చా?
నిటిసినోన్ CYP2C9 యొక్క మోస్తరు నిరోధకుడు మరియు వార్ఫరిన్ మరియు ఫెనిటోయిన్ వంటి ఈ ఎంజైమ్ ద్వారా మెటబొలైజ్ అయ్యే మందుల యొక్క ఎక్స్‌పోజర్‌ను పెంచగలదు. ఇది CYP2E1 యొక్క బలహీన ప్రేరేపకుడు మరియు OAT1/OAT3 యొక్క నిరోధకుడు కూడా. ఈ మార్గాల ద్వారా మెటబొలైజ్ అయ్యే మందులు తీసుకుంటున్న రోగులను జాగ్రత్తగా పర్యవేక్షించాలి మరియు థెరప్యూటిక్ డ్రగ్ కాంసంట్రేషన్లను నిర్వహించడానికి మోతాదు సర్దుబాట్లు అవసరం కావచ్చు.
స్తన్యపాన సమయంలో నిటిసినోన్ సురక్షితంగా తీసుకోవచ్చా?
మానవ పాలను నిటిసినోన్ ఉనికి గురించి డేటా లేదు, కానీ ఇది ఎలుకల పాలలో ఉంది మరియు నర్సింగ్ ఎలుక పిల్లలలో కంటి విషపూరితత మరియు తక్కువ శరీర బరువుతో అనుబంధించబడింది. స్తన్యపాన ప్రయోజనాలను తల్లికి నిటిసినోన్ అవసరం మరియు స్తన్యపాన శిశువుపై ఏవైనా ప్రతికూల ప్రభావాలను బరువుగా తూకం వేయాలి. ఆరోగ్య సంరక్షణ ప్రదాతతో సంప్రదింపులు సిఫార్సు చేయబడతాయి.
గర్భవతిగా ఉన్నప్పుడు నిటిసినోన్ సురక్షితంగా తీసుకోవచ్చా?
గర్భధారణ సమయంలో నిటిసినోన్ వినియోగంపై పరిమిత డేటా ఉంది మరియు దాని ప్రభావాలు గర్భస్థ శిశువు అభివృద్ధిపై బాగా స్థాపించబడలేదు. జంతు అధ్యయనాలు అసంపూర్ణ ఎముకల ఆస్సిఫికేషన్ మరియు పిల్లల జీవన రేటు తగ్గడం వంటి సంభావ్య ప్రమాదాలను చూపించాయి. నిటిసినోన్ గర్భధారణ సమయంలో ఉపయోగించబడాలి, అయితే సంభావ్య ప్రయోజనాలు ప్రమాదాలను సమర్థిస్తాయి. గర్భిణీ స్త్రీలు వ్యక్తిగత సలహాల కోసం తమ ఆరోగ్య సంరక్షణ ప్రదాతను సంప్రదించాలి.
నిటిసినోన్ తీసుకుంటున్నప్పుడు వ్యాయామం చేయడం సురక్షితమేనా?
నిటిసినోన్ ప్రత్యేకంగా వ్యాయామం చేసే సామర్థ్యాన్ని పరిమితం చేయదు. అయితే, మీరు అలసట లేదా కండరాల నొప్పి వంటి మీ భౌతిక సామర్థ్యాలను ప్రభావితం చేసే ఏవైనా దుష్ప్రభావాలను అనుభవిస్తే, మీ ఆరోగ్య సంరక్షణ ప్రదాతను సంప్రదించడం మంచిది. ఈ మందు తీసుకుంటున్నప్పుడు సురక్షితమైన వ్యాయామ పద్ధతులపై వారు మార్గదర్శకత్వాన్ని అందించగలరు.
నిటిసినోన్ వృద్ధులకు సురక్షితమేనా?
వృద్ధ రోగులలో నిటిసినోన్ వినియోగంపై ప్రత్యేక సమాచారం లేదు. అయితే, ఏదైనా మందుల మాదిరిగానే, ఈ జనాభాలో కాలేయ, మూత్రపిండాలు లేదా గుండె పనితీరు తగ్గడం మరియు అనుబంధ వ్యాధి లేదా ఇతర మందుల చికిత్స యొక్క ఎక్కువ ఆవృతిని ప్రతిబింబించేలా మోతాదు ఎంపిక జాగ్రత్తగా ఉండాలి. క్రమం తప్పని పర్యవేక్షణ మరియు ఆరోగ్య సంరక్షణ ప్రదాతతో సంప్రదింపులు సిఫార్సు చేయబడతాయి.
నిటిసినోన్ తీసుకోవడం ఎవరు నివారించాలి?
నిటిసినోన్ ప్లాస్మా టైరోసిన్ స్థాయిలను పెంచి, కంటి లక్షణాలు, అభివృద్ధి ఆలస్యం మరియు హైపర్కెరటోటిక్ ప్లాక్‌లకు కారణమవుతుంది. రోగులు టైరోసిన్ మరియు ఫెనైలాలనైన్ తక్కువగా ఉన్న ఆహారాన్ని నిర్వహించాలి. రక్త పరామితుల యొక్క క్రమం తప్పని పర్యవేక్షణ అవసరం. మందు లేదా దాని భాగాల పట్ల అధికసున్నితత్వం ఉన్న రోగులకు నిటిసినోన్ వ్యతిరేకంగా సూచించబడింది. రోగులు ఏవైనా అజ్ఞాత లక్షణాలను వెంటనే తమ ఆరోగ్య సంరక్షణ ప్రదాతకు నివేదించాలి.
