નિટિસિનોન
ટાયરોસિનેમિયાસ
.svg)
દવાની સ્થિતિ
સરકારી મંજૂરીઓ
યુએસ (FDA), યુકે (બીએનએફ)
ડબ્લ્યુએચઓ આવશ્યક દવા
None
જાણીતું ટેરાટોજન
ફાર્માસ્યુટિકલ વર્ગ
None
નિયંત્રિત દવા પદાર્થ
કશું પણ નહીં (kashu pan nahi)
સારાંશ
નિટિસિનોન મુખ્યત્વે હેરેડિટરી ટાયરોસિનેમિયા પ્રકાર 1 (HT1) માટે વપરાય છે, જે એક જનેટિક વિકાર છે જે એમિનો એસિડ ટાયરોસિનના વિઘટનને અસર કરે છે. તે પુખ્ત વયના લોકોમાં અલ્કેપ્ટોનુરિયા (AKU) માટે પણ વપરાય છે.
નિટિસિનોન ટાયરોસિનના વિઘટન સાથે સંકળાયેલા એન્ઝાઇમને અવરોધિત કરીને કાર્ય કરે છે. આ જહેરી પદાર્થોના બાંધકામને અટકાવે છે જે યકૃત અને કિડનીને નુકસાન પહોંચાડી શકે છે.
નિટિસિનોનનો સામાન્ય પ્રારંભિક ડોઝ પુખ્ત અને બાળકો માટે 0.5 મિ.ગ્રા./કિ.ગ્રા. છે જે મૌખિક રીતે દિવસમાં બે વાર લેવામાં આવે છે. જાળવણી માટે, ડોઝને 1 થી 2 મિ.ગ્રા./કિ.ગ્રા. દિવસમાં એકવાર સમાયોજિત કરી શકાય છે. મહત્તમ કુલ દૈનિક ડોઝ 2 મિ.ગ્રા./કિ.ગ્રા.થી વધુ ન હોવો જોઈએ.
નિટિસિનોનના સૌથી સામાન્ય બાજુ અસરોમાં ઉંચા ટાયરોસિન સ્તરો, લ્યુકોપેનિયા, થ્રોમ્બોસાઇટોપેનિયા, કંજંકટિવાઇટિસ, કોર્નિયલ ઓપેસિટી, કેરાટાઇટિસ, અને ફોટોફોબિયા શામેલ છે. ગંભીર પ્રતિકૂળ અસરોમાં આંખના લક્ષણો, વિકાસમાં વિલંબ, અને ઉંચા ટાયરોસિન સ્તરોને કારણે હાઇપરકેરોટોટિક પ્લેક શામેલ હોઈ શકે છે.
નિટિસિનોન ઉંચા પ્લાઝ્મા ટાયરોસિન સ્તરોને કારણે આંખના લક્ષણો, વિકાસમાં વિલંબ, અને હાઇપરકેરોટોટિક પ્લેકનું કારણ બની શકે છે. દર્દીઓએ ટાયરોસિન અને ફેનિલએલાનિનમાં નીચા આહાર જાળવવો જોઈએ. રક્તના પરિમાણોની નિયમિત મોનિટરિંગ જરૂરી છે. નિટિસિનોન દવા અથવા તેના ઘટકો પ્રત્યે હાઇપરસેન્સિટિવિટી ધરાવતા દર્દીઓમાં વિરોધાભાસિત છે.
સંકેતો અને હેતુ
નિટિસિનોન કેવી રીતે કાર્ય કરે છે?
નિટિસિનોન એન્ઝાઇમ 4-હાઇડ્રોક્સીફેનિલ-પાયરૂવેટ ડાયઓક્સિજનેઝને અવરોધિત કરીને કાર્ય કરે છે, જે ટાયરોસિનના કૅટાબોલિઝમમાં સામેલ છે. આ અવરોધન ઝેરી મેટાબોલાઇટ્સ જેમ કે મેલિલેસેટોએસિટેટ અને ફ્યુમારિલેસેટોએસિટેટના સંચયને રોકે છે, જે સક્સિનિલએસિટોન જેવા હાનિકારક પદાર્થોમાં રૂપાંતરિત થાય છે. આ ઝેરી મેટાબોલાઇટ્સને ઘટાડીને, નિટિસિનોન હેરેડિટરી ટાયરોસિનેમિયા પ્રકાર 1 (HT-1) ધરાવતા દર્દીઓમાં લિવર અને કિડની નુકસાનને રોકવામાં મદદ કરે છે.
નિટિસિનોન અસરકારક છે?
નિટિસિનોનને હેરેડિટરી ટાયરોસિનેમિયા પ્રકાર 1 (HT-1)ના ઉપચારમાં અસરકારક બતાવવામાં આવ્યું છે, જે ઝેરી મેટાબોલાઇટ્સના સંચય માટે જવાબદાર એન્ઝાઇમને અવરોધિત કરે છે. ક્લિનિકલ અભ્યાસોએ દર્શાવ્યું છે કે નિટિસિનોન યુરિન અને પ્લાઝ્મામાં સક્સિનિલએસિટોન સ્તરોને સામાન્ય બનાવે છે, જેઓ લિવર અને કિડની નુકસાનના જોખમને ઘટાડે છે. દવાએ જીવિત રહેવાની દરને નોંધપાત્ર રીતે સુધાર્યા છે અને HT-1 ધરાવતા દર્દીઓમાં લિવર કેન્સરના પ્રકોપને ઘટાડ્યો છે.
વપરાશ માટેની દિશાનિર્દેશો
હું નિટિસિનોન કેટલા સમય સુધી લઈશ?
નિટિસિનોન સામાન્ય રીતે હેરેડિટરી ટાયરોસિનેમિયા પ્રકાર 1 (HT-1) માટે લાંબા ગાળાના ઉપચાર તરીકે ઉપયોગમાં લેવાય છે. ઉપયોગની અવધિ ઘણીવાર જીવનભર હોય છે, કારણ કે તે શરીરમાં ઝેરી પદાર્થોના સંચયને રોકીને સ્થિતિનું સંચાલન કરવામાં મદદ કરે છે. આરોગ્યસંભાળ પ્રદાતા દ્વારા નિયમિત મોનિટરિંગ અને સમાયોજન જરૂરી છે.
હું નિટિસિનોન કેવી રીતે લઈશ?
નિટિસિનોન ખોરાક સાથે અથવા વગર લઈ શકાય છે. જો કે, આ દવા લેતી વખતે ટાયરોસિન અને ફેનિલએલાનિનના આહાર પ્રતિબંધ જાળવવો મહત્વપૂર્ણ છે જેથી પ્લાઝ્મા ટાયરોસિન સ્તરો વધે નહીં. દર્દીઓએ તેમના આરોગ્યસંભાળ પ્રદાતા દ્વારા આપેલી આહાર ભલામણોનું પાલન કરવું જોઈએ અને કોઈપણ અસ્પષ્ટ લક્ષણો તરત જ રિપોર્ટ કરવી જોઈએ.
નિટિસિનોન કાર્ય કરવાનું શરૂ કરવા માટે કેટલો સમય લે છે?
નિટિસિનોન શરીરમાં સક્સિનિલએસિટોન સ્તરોને ઘટાડીને કાર્ય કરવાનું શરૂ કરે છે. ક્લિનિકલ અભ્યાસોમાં, યુરિન સક્સિનિલએસિટોનના સામાન્યકરણ માટે મધ્યમ સમય 0.3 મહિના હતો, અને પ્લાઝ્મા સક્સિનિલએસિટોન માટે, તે 3.9 મહિના હતો. ચોક્કસ સમય વ્યક્તિગત પ્રતિસાદ અને આહાર પ્રતિબંધોનું પાલન પર આધાર રાખીને બદલાઈ શકે છે.
હું નિટિસિનોન કેવી રીતે સંગ્રહ કરું?
નિટિસિનોન ટેબ્લેટ્સને રૂમ તાપમાને 20°C થી 25°C (68°F થી 77°F) વચ્ચે સંગ્રહિત કરવી જોઈએ, 15°C થી 30°C (59°F થી 86°F) વચ્ચેના વિમોચનને મંજૂરી આપવી જોઈએ. ટેબ્લેટ્સને તે કન્ટેનરમાં રાખવામાં આવવી જોઈએ જેમાં તે વિતરણ કરવામાં આવે છે, કડક બંધ અને સીધી સૂર્યપ્રકાશથી સુરક્ષિત. જો મૌખિક સસ્પેન્શનનો ઉપયોગ કરવામાં આવે છે, તો તેને પ્રથમ ઉપયોગ પહેલાં રેફ્રિજરેટરમાં સંગ્રહિત કરવું જોઈએ અને ખોલ્યા પછી રૂમ તાપમાને, વિશિષ્ટ નિકાલ તારીખો નોંધવામાં આવે છે.
નિટિસિનોનની સામાન્ય માત્રા શું છે?
નિટિસિનોનની સામાન્ય શરૂઆતની માત્રા પુખ્ત અને બાળકો માટે 0.5 મિ.ગ્રા./કિ.ગ્રા. મૌખિક રીતે દિવસમાં બે વાર લેવામાં આવે છે. જાળવણી માટે, 5 વર્ષ અને વધુ ઉંમરના દર્દીઓમાં જ્યાં સક્સિનિલએસિટોન સ્તરો શોધી શકાય તેવા નથી, માત્રાને 1 થી 2 મિ.ગ્રા./કિ.ગ્રા. દિવસમાં એકવાર સમાયોજિત કરી શકાય છે. મહત્તમ કુલ દૈનિક માત્રા 2 મિ.ગ્રા./કિ.ગ્રા.થી વધુ ન હોવી જોઈએ.
ચેતવણીઓ અને સાવચેતીઓ
હું નિટિસિનોનને અન્ય પ્રિસ્ક્રિપ્શન દવાઓ સાથે લઈ શકું છું?
નિટિસિનોન CYP2C9નો મધ્યમ અવરોધક છે અને આ એન્ઝાઇમ દ્વારા મેટાબોલાઇઝ થતી દવાઓ, જેમ કે વૉરફરિન અને ફેનિટોઇનના એક્સપોઝરને વધારી શકે છે. તે CYP2E1નો નબળો પ્રેરક અને OAT1/OAT3નો અવરોધક પણ છે. આ માર્ગો દ્વારા મેટાબોલાઇઝ થતી દવાઓ લેતા દર્દીઓએ નજીકથી મોનિટર કરવું જોઈએ, અને થેરાપ્યુટિક દવા સંકેદન જાળવવા માટે માત્રામાં ફેરફાર જરૂરી હોઈ શકે છે.
સ્તનપાન કરાવતી વખતે નિટિસિનોન સુરક્ષિત રીતે લઈ શકાય છે?
માનવ દૂધમાં નિટિસિનોનની હાજરી પર કોઈ ડેટા નથી, પરંતુ તે ઉંદર દૂધમાં હાજર છે અને નર્સિંગ ઉંદર પપ્સમાં આંખના ઝેરીપણું અને શરીરના વજનમાં ઘટાડા સાથે સંકળાયેલ છે. સ્તનપાનના સંભવિત લાભો માતાની નિટિસિનોનની જરૂરિયાત અને સ્તનપાન કરાવતી શિશુ પર કોઈપણ સંભવિત આડઅસર સામે તોલવામાં આવવી જોઈએ. આરોગ્યસંભાળ પ્રદાતા સાથે પરામર્શની ભલામણ કરવામાં આવે છે.
ગર્ભાવસ્થામાં નિટિસિનોન સુરક્ષિત રીતે લઈ શકાય છે?
ગર્ભાવસ્થા દરમિયાન નિટિસિનોનના ઉપયોગ પર મર્યાદિત ડેટા છે, અને ભ્રૂણ વિકાસ પર તેની અસર સારી રીતે સ્થાપિત નથી. પ્રાણીઓના અભ્યાસોએ સંભવિત જોખમો દર્શાવ્યા છે, જેમ કે અપૂર્ણ કંકાલ ઓસિફિકેશન અને પપ્સના જીવનમાં ઘટાડો. જો સંભવિત લાભો જોખમોને ન્યાય આપે તો જ ગર્ભાવસ્થા દરમિયાન નિટિસિનોનનો ઉપયોગ કરવો જોઈએ. ગર્ભવતી મહિલાઓએ વ્યક્તિગત સલાહ માટે તેમના આરોગ્યસંભાળ પ્રદાતા સાથે પરામર્શ કરવો જોઈએ.
નિટિસિનોન લેતી વખતે કસરત કરવી સુરક્ષિત છે?
નિટિસિનોન ખાસ કરીને કસરત કરવાની ક્ષમતા મર્યાદિત નથી. જો કે, જો તમને થાક અથવા પેશીઓમાં દુખાવો જેવા આડઅસર અનુભવાય, જે તમારી શારીરિક ક્ષમતાઓને અસર કરે છે, તો તમારા આરોગ્યસંભાળ પ્રદાતા સાથે સંપર્ક કરવો સલાહકારક છે. તેઓ આ દવા લેતી વખતે સલામત કસરત પ્રથાઓ પર માર્ગદર્શન પ્રદાન કરી શકે છે.
વૃદ્ધ માટે નિટિસિનોન સુરક્ષિત છે?
વૃદ્ધ દર્દીઓમાં નિટિસિનોનના ઉપયોગ પર કોઈ વિશિષ્ટ માહિતી નથી. જો કે, કોઈપણ દવા સાથે, માત્રા પસંદગી સાવધાનીપૂર્વક હોવી જોઈએ, જે આ વસ્તીમાં હેપેટિક, રેનલ, અથવા કાર્ડિયાક કાર્યમાં ઘટાડાની વધુ આવર્તન, અને સહવર્તમાન રોગ અથવા અન્ય દવા થેરાપીને પ્રતિબિંબિત કરે છે. નિયમિત મોનિટરિંગ અને આરોગ્યસંભાળ પ્રદાતા સાથે પરામર્શની ભલામણ કરવામાં આવે છે.
કોણ નિટિસિનોન લેવાનું ટાળવું જોઈએ?
નિટિસિનોન પ્લાઝ્મા ટાયરોસિન સ્તરોને વધારવાનું કારણ બની શકે છે, જે આંખના લક્ષણો, વિકાસમાં વિલંબ, અને હાઇપરકેરોટોટિક પ્લાક્સનું કારણ બને છે. દર્દીઓએ ટાયરોસિન અને ફેનિલએલાનિનમાં ઓછી આહાર જાળવવો જોઈએ. રક્ત પેરામિટર્સનું નિયમિત મોનિટરિંગ જરૂરી છે. નિટિસિનોન દવા અથવા તેના ઘટકો પ્રત્યે હાઇપરસેન્સિટિવિટી ધરાવતા દર્દીઓમાં વિરોધાભાસી છે. દર્દીઓએ કોઈપણ અસ્પષ્ટ લક્ષણો તેમના આરોગ્યસંભાળ પ્રદાતા સાથે તરત જ રિપોર્ટ કરવી જોઈએ.
