কারগ্লুমিক অ্যাসিড
হাইপারামোনিয়া
.svg)
ওশুধের অবস্থা
সরকারি অনুমোদন
আমেরিকা (FDA), ইউকে (বিএনএফ)
ডব্লিউএইচও প্রয়োজনীয় ওষুধ
None
জানা টেরাটোজেন
ফার্মাসিউটিকাল শ্রেণী
None
নিয়ন্ত্রিত ওষুধ পদার্থ
কেউ না / কিছুই না
সংক্ষিপ্ত
কারগ্লুমিক অ্যাসিড এন-অ্যাসিটাইলগ্লুটামেট সিন্থেজ (NAGS) ঘাটতির কারণে সৃষ্ট তীব্র এবং দীর্ঘস্থায়ী হাইপারঅ্যামোনেমিয়া চিকিৎসার জন্য ব্যবহৃত হয়। এটি প্রোপিওনিক অ্যাসিডেমিয়া (PA) বা মিথাইলম্যালোনিক অ্যাসিডেমিয়া (MMA) এর কারণে সৃষ্ট তীব্র হাইপারঅ্যামোনেমিয়ার জন্যও ব্যবহৃত হয়।
কারগ্লুমিক অ্যাসিড ইউরিয়া চক্রের একটি এনজাইম কার্বাময়েল ফসফেট সিন্থেটেজ 1 সক্রিয় করে। এটি অ্যামোনিয়াকে ইউরিয়াতে রূপান্তর করতে সহায়তা করে, যা পরে শরীর থেকে নির্গত হয়, অ্যামোনিয়া স্তর কমায় এবং বিষাক্ত সঞ্চয় প্রতিরোধ করে।
NAGS ঘাটতির কারণে তীব্র হাইপারঅ্যামোনেমিয়ার জন্য, দৈনিক ডোজ 100-250 মিগ্রা/কেজি 2-4 ডোজে বিভক্ত। দীর্ঘস্থায়ী হাইপারঅ্যামোনেমিয়ার জন্য, ডোজ 10-100 মিগ্রা/কেজি 2-4 ডোজে বিভক্ত। PA বা MMA এর কারণে তীব্র হাইপারঅ্যামোনেমিয়ার জন্য, 15 কেজি বা তার কম ওজনের রোগীদের জন্য ডোজ 150 মিগ্রা/কেজি, বা 15 কেজির বেশি ওজনের জন্য 3.3 গ্রাম, 2 ডোজে বিভক্ত।
কারগ্লুমিক অ্যাসিডের সাধারণ পার্শ্বপ্রতিক্রিয়াগুলির মধ্যে রয়েছে বমি (26% রোগী), পেটের ব্যথা (17%), মাথাব্যথা (13%), এবং ক্ষুধামন্দা (5%)।
কারগ্লুমিক অ্যাসিড মানব দুধে উপস্থিত থাকতে পারে, তাই বুকের দুধ খাওয়ানো মায়েদের সম্ভাব্য ঝুঁকির বিপরীতে সুবিধাগুলি বিবেচনা করা উচিত। NAGS ঘাটতি সহ গর্ভবতী মহিলাদের ঘনিষ্ঠভাবে পর্যবেক্ষণ করা উচিত। রোগীদের তাদের স্বাস্থ্যসেবা প্রদানকারীকে তারা যে সমস্ত ওষুধ এবং সম্পূরক গ্রহণ করছে তা জানানো উচিত যাতে সম্ভাব্য মিথস্ক্রিয়া এড়ানো যায়। পার্শ্বপ্রতিক্রিয়াগুলি স্বাস্থ্যসেবা প্রদানকারীকে জানানো উচিত, যারা প্রয়োজনীয় হিসাবে ডোজ বা চিকিৎসা সামঞ্জস্য করতে পারে।
ইঙ্গিত এবং উদ্দেশ্য
কারগ্লুমিক অ্যাসিড কীভাবে কাজ করে?
কারগ্লুমিক অ্যাসিড কার্বাময়েল ফসফেট সিনথেটেজ 1 এর একটি সক্রিয়করণকারী হিসাবে কাজ করে, যা ইউরিয়া চক্রের একটি মূল এনজাইম। এই সক্রিয়করণ অ্যামোনিয়াকে, যা প্রোটিন বিপাকের একটি বিষাক্ত উপজাত, ইউরিয়াতে রূপান্তর করতে সহায়তা করে, যা পরে প্রস্রাবে নির্গত হয়। এই প্রক্রিয়াটি রক্তে অ্যামোনিয়ার স্তর হ্রাস করে, সম্ভাব্য স্নায়বিক ক্ষতি প্রতিরোধ করে।
কারগ্লুমিক অ্যাসিড কি কার্যকর?
কারগ্লুমিক অ্যাসিডের কার্যকারিতা ক্লিনিকাল গবেষণা এবং রেট্রোস্পেকটিভ কেস সিরিজ দ্বারা সমর্থিত। NAGS ঘাটতিযুক্ত রোগীদের মধ্যে, এটি সাধারণত 24 ঘন্টার মধ্যে প্লাজমা অ্যামোনিয়া স্তরকে দ্রুত স্বাভাবিক করে। PA এবং MMA এর জন্য একটি ক্লিনিকাল ট্রায়ালে, এটি প্লেসবোর তুলনায় স্বাভাবিক অ্যামোনিয়া স্তরে পৌঁছানোর সময় হ্রাস করেছে, হাইপারঅ্যামোনেমিয়া পরিচালনায় এর কার্যকারিতা প্রদর্শন করে।
ব্যবহারের নির্দেশাবলী
আমি কতদিন কারগ্লুমিক অ্যাসিড গ্রহণ করব?
কারগ্লুমিক অ্যাসিড ব্যবহারের সময়কাল চিকিৎসাধীন অবস্থার উপর নির্ভর করে। তীব্র হাইপারঅ্যামোনেমিয়ার জন্য, চিকিৎসা অ্যামোনিয়া স্তর স্বাভাবিক না হওয়া পর্যন্ত চলতে থাকে, সাধারণত কয়েক দিনের মধ্যে। দীর্ঘস্থায়ী অবস্থার জন্য, কারগ্লুমিক অ্যাসিড স্বাভাবিক অ্যামোনিয়া স্তর বজায় রাখতে দীর্ঘমেয়াদী ব্যবহার করা যেতে পারে, চিকিৎসা তত্ত্বাবধানে বছরের পর বছর ধরে চিকিৎসার সময়কাল হতে পারে।
আমি কীভাবে কারগ্লুমিক অ্যাসিড গ্রহণ করব?
কারগ্লুমিক অ্যাসিড খাবার বা খাওয়ানোর ঠিক আগে নেওয়া উচিত। ট্যাবলেটগুলি পানিতে ছড়িয়ে দিতে হবে এবং পুরো গিলে বা চূর্ণ করা উচিত নয়। কোনও নির্দিষ্ট খাদ্য নিষেধাজ্ঞা নেই, তবে আপনার স্বাস্থ্যসেবা প্রদানকারীর দেওয়া কোনও খাদ্যতালিকাগত পরামর্শ অনুসরণ করা গুরুত্বপূর্ণ, বিশেষ করে প্রোটিন গ্রহণের বিষয়ে।
কারগ্লুমিক অ্যাসিড কাজ শুরু করতে কতক্ষণ সময় নেয়?
কারগ্লুমিক অ্যাসিড সাধারণত হাইপারঅ্যামোনেমিয়ার জন্য প্রয়োগ করার সময় প্লাজমা অ্যামোনিয়া স্তর কমাতে 24 ঘন্টার মধ্যে কাজ শুরু করে। ব্যক্তির অবস্থার উপর নির্ভর করে সঠিক সময় পরিবর্তিত হতে পারে এবং চিকিৎসার প্রতিক্রিয়া।
আমি কীভাবে কারগ্লুমিক অ্যাসিড সংরক্ষণ করব?
অপ্রকাশিত কারগ্লুমিক অ্যাসিড বোতল 2°C থেকে 8°C (36°F থেকে 46°F) তাপমাত্রায় একটি রেফ্রিজারেটরে সংরক্ষণ করুন। খোলার পরে, 15°C থেকে 30°C (59°F থেকে 86°F) তাপমাত্রায় রুমের তাপমাত্রায় সংরক্ষণ করুন এবং আর্দ্রতা থেকে রক্ষা করার জন্য বোতলটি শক্তভাবে বন্ধ রাখুন। খোলার এক মাস পরে বোতলটি বাতিল করুন এবং মেয়াদোত্তীর্ণ তারিখের পরে এটি ব্যবহার করবেন না।
কারগ্লুমিক অ্যাসিডের সাধারণ ডোজ কী?
প্রাপ্তবয়স্ক এবং শিশুদের জন্য কারগ্লুমিক অ্যাসিডের সাধারণ দৈনিক ডোজ চিকিৎসাধীন অবস্থার উপর নির্ভর করে পরিবর্তিত হয়। NAGS ঘাটতির কারণে তীব্র হাইপারঅ্যামোনেমিয়ার জন্য, ডোজ দৈনিক 100 মিগ্রা/কেজি থেকে 250 মিগ্রা/কেজি পর্যন্ত হয়, যা 2 থেকে 4 ডোজে বিভক্ত। দীর্ঘস্থায়ী হাইপারঅ্যামোনেমিয়ার জন্য, ডোজ দৈনিক 10 মিগ্রা/কেজি থেকে 100 মিগ্রা/কেজি পর্যন্ত হয়, যা 2 থেকে 4 ডোজে বিভক্ত। PA বা MMA এর কারণে তীব্র হাইপারঅ্যামোনেমিয়ার জন্য, 15 কেজি বা তার কম ওজনের রোগীদের জন্য ডোজ দৈনিক 150 মিগ্রা/কেজি এবং 15 কেজির বেশি ওজনের রোগীদের জন্য দৈনিক 3.3 গ্রাম/মি², যা 2 ডোজে বিভক্ত।
সতর্কতা এবং সাবধানতা
বুকের দুধ খাওয়ানোর সময় কারগ্লুমিক অ্যাসিড নিরাপদে নেওয়া যেতে পারে?
মানব দুধে কারগ্লুমিক অ্যাসিড উপস্থিত আছে কিনা তা জানা যায়নি, তবে এটি চিকিত্সা করা ইঁদুরের দুধে পাওয়া যায়। একটি স্তন্যপান করানো শিশুর উপর সম্ভাব্য প্রভাব অজানা। মায়েদের বুকের দুধ খাওয়ানোর সুবিধাগুলি তাদের ওষুধের প্রয়োজনের সাথে বিবেচনা করা উচিত এবং নির্দেশনার জন্য তাদের স্বাস্থ্যসেবা প্রদানকারীর সাথে পরামর্শ করা উচিত।
গর্ভাবস্থায় কারগ্লুমিক অ্যাসিড নিরাপদে নেওয়া যেতে পারে?
গর্ভাবস্থায় কারগ্লুমিক অ্যাসিড ব্যবহারের উপর সীমিত তথ্য রয়েছে। চিকিত্সা না করা NAGS ঘাটতি, PA, এবং MMA মা এবং ভ্রূণের উভয়ের জন্য গুরুতর ক্ষতি করতে পারে। গর্ভবতী মহিলাদের সুবিধা এবং ঝুঁকি পরিমাপ করতে তাদের স্বাস্থ্যসেবা প্রদানকারীর সাথে পরামর্শ করা উচিত। ফলাফল পর্যবেক্ষণ করতে একটি গর্ভাবস্থা এক্সপোজার রেজিস্ট্রি উপলব্ধ।
কারগ্লুমিক অ্যাসিড কি বয়স্কদের জন্য নিরাপদ?
কারগ্লুমিক অ্যাসিডের ক্লিনিকাল গবেষণায় 65 বছর এবং তার বেশি বয়সী রোগীদের অন্তর্ভুক্ত করা হয়নি, তাই তারা কম বয়সী রোগীদের থেকে ভিন্নভাবে প্রতিক্রিয়া জানায় কিনা তা স্পষ্ট নয়। বয়স্ক রোগীদের এই ওষুধটি ঘনিষ্ঠ চিকিৎসা তত্ত্বাবধানে ব্যবহার করা উচিত, সম্ভাব্য বয়স-সম্পর্কিত স্বাস্থ্য সমস্যাগুলি এবং ডোজ সামঞ্জস্যের প্রয়োজনীয়তা বিবেচনা করে।
কারগ্লুমিক অ্যাসিড গ্রহণ থেকে কারা বিরত থাকা উচিত?
কারগ্লুমিক অ্যাসিডের কোনও নির্দিষ্ট বিরোধিতা তালিকাভুক্ত নেই, তবে এটি রেনাল ইম্পেয়ারমেন্টযুক্ত রোগীদের মধ্যে সতর্কতার সাথে ব্যবহার করা উচিত, ডোজ সামঞ্জস্যের প্রয়োজন। নিরাপত্তা এবং কার্যকারিতা নিশ্চিত করতে প্লাজমা অ্যামোনিয়া স্তরের নিয়মিত পর্যবেক্ষণ অপরিহার্য। রোগীদের সম্ভাব্য পার্শ্বপ্রতিক্রিয়া সম্পর্কেও সচেতন হওয়া উচিত এবং তারা যদি কোনও প্রতিকূল প্রতিক্রিয়া অনুভব করে তবে তাদের স্বাস্থ্যসেবা প্রদানকারীর সাথে পরামর্শ করা উচিত।
