निटिसिनोन
टायरोसिनेमिया
.svg)
दवाई के स्थिति
सरकारी मंजूरी
US(FDA), यूके (बीएनएफ)
डब्ल्यूएचओ जरूरी दवाई
None
ज्ञात टेराटोजेन
फार्मास्युटिकल वर्ग
None
नियंत्रित दवा पदार्थ
कुछुओ ना / केहू ना
सारांश
निटिसिनोन मुख्य रूप से वंशानुगत टायरोसीनेमिया टाइप 1 (HT1) के इलाज खातिर इस्तेमाल कइल जाला, जे एक आनुवंशिक विकार ह जे टायरोसीन एमिनो एसिड के टूटल पर असर डाले ला। ई बड़का लोगन में अल्काप्टोनूरिया (AKU) खातिर भी इस्तेमाल कइल जा सकेला।
निटिसिनोन टायरोसीन के टूटल में शामिल एगो एंजाइम के रोक के काम करे ला। ई जहरीला पदार्थ के जमाव के रोके ला जे जिगर आ किडनी के नुकसान पहुँचा सकेला।
बड़का आ बच्चा दुनो खातिर निटिसिनोन के सामान्य शुरुआती खुराक 0.5 mg/kg ह जे मुँह से दिन में दू बेर लिहल जाला। रखरखाव खातिर, खुराक के समायोजित क के 1 से 2 mg/kg एक बेर रोजाना कइल जा सकेला। अधिकतम कुल दैनिक खुराक 2 mg/kg से अधिक ना होखे के चाहीं।
निटिसिनोन के सबसे आम साइड इफेक्ट्स में टायरोसीन स्तर के बढ़ल, ल्यूकोपेनिया, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया, कंजक्टिवाइटिस, कॉर्नियल अपैसिटी, केराटाइटिस, आ फोटोफोबिया शामिल बा। गंभीर प्रतिकूल प्रभाव में आँख के लक्षण, विकास में देरी, आ बढ़ल टायरोसीन स्तर के कारण हाइपरकेराटोटिक प्लाक्स शामिल हो सकेला।
निटिसिनोन प्लाज्मा टायरोसीन स्तर के बढ़ा सकेला जे आँख के लक्षण, विकास में देरी, आ हाइपरकेराटोटिक प्लाक्स के कारण बन सकेला। मरीज लोग के टायरोसीन आ फेनिलएलानिन में कम आहार बनावे के चाहीं। खून के पैरामीटर के नियमित निगरानी जरूरी बा। निटिसिनोन के दवाई या ओकर घटक से अतिसंवेदनशीलता वाला मरीज में निषिद्ध बा।
संकेत आ उद्देश्य
निटिसिनोन कइसे काम करेला?
निटिसिनोन 4-हाइड्रॉक्सीफेनिल-पाइरुवेट डाइऑक्सीजनेज एंजाइम के रोक के काम करेला, जे टायरोसीन के अपघटन में शामिल बा। ई अवरोधन विषाक्त मेटाबोलाइट्स जइसे मालेयलएसीटोएसीटेट आ फ्यूमेरीलएसीटोएसीटेट के जमाव के रोकेला, जे सक्सिनाइलएसीटोन जइसन हानिकारक पदार्थ में बदल जाला। एह विषाक्त मेटाबोलाइट्स के घटा के, निटिसिनोन वंशानुगत टायरोसीनेमिया टाइप 1 (HT-1) के मरीजन में जिगर आ गुर्दा के नुकसान के रोके में मदद करेला।
का निटिसिनोन प्रभावी बा?
निटिसिनोन के वंशानुगत टायरोसीनेमिया टाइप 1 (HT-1) के इलाज में प्रभावी साबित भइल बा, जे विषाक्त मेटाबोलाइट्स के जमाव खातिर जिम्मेदार एंजाइम के रोक देला। क्लिनिकल अध्ययन देखवले बा कि निटिसिनोन मूत्र आ प्लाज्मा में सक्सिनाइलएसीटोन स्तर के सामान्य करेला, जवन जिगर आ गुर्दा के नुकसान के जोखिम के घटा देला। एह दवाई से मरीजन में जीवित रहने के दर में काफी सुधार भइल बा आ HT-1 के साथ जिगर के कैंसर के घटना में कमी आइल बा।
इस्तेमाल के निर्देश
निटिसिनोन केतना दिन लेवे के चाहीं?
निटिसिनोन के आमतौर पर वंशानुगत टायरोसीनेमिया टाइप 1 (HT-1) खातिर दीर्घकालिक उपचार के रूप में इस्तेमाल कइल जाला। उपयोग के अवधि अक्सर जीवनभर होला, काहे कि ई शरीर में विषाक्त पदार्थन के जमाव के रोके के मदद करेला। नियमित निगरानी आ स्वास्थ्य सेवा प्रदाता द्वारा समायोजन जरूरी बा।
निटिसिनोन के कइसे लेवे के चाहीं?
निटिसिनोन के खाना के साथ भा बिना खइला के ले सकीला। हालांकि, ई जरूरी बा कि एह दवाई पर रहत घरी टायरोसीन आ फेनिलएलानिन के आहार प्रतिबंध बनावल जाव ताकि प्लाज्मा टायरोसीन स्तर के बढ़ोतरी से बचल जा सके। मरीजन के आपन स्वास्थ्य सेवा प्रदाता के आहार सिफारिशन के पालन करे के चाहीं आ कवनो अज्ञात लक्षण के तुरंत रिपोर्ट करे के चाहीं।
निटिसिनोन के काम करे में कति समय लागेला?
निटिसिनोन शरीर में सक्सिनाइलएसीटोन स्तर के घटा के काम शुरू करेला। क्लिनिकल अध्ययन में, मूत्र सक्सिनाइलएसीटोन के सामान्यीकरण के मध्य समय 0.3 महीना रहल, आ प्लाज्मा सक्सिनाइलएसीटोन खातिर 3.9 महीना रहल। सटीक समय व्यक्तिगत प्रतिक्रिया आ आहार प्रतिबंध के पालन पर निर्भर कर सकेला।
निटिसिनोन के कइसे स्टोर करे के चाहीं?
निटिसिनोन टैबलेट के कमरा के तापमान पर 20°C से 25°C (68°F से 77°F) के बीच स्टोर करे के चाहीं, 15°C से 30°C (59°F से 86°F) के बीच विचलन के अनुमति बा। टैबलेट के ओहि कंटेनर में राखल जाव जेकरा में ऊ वितरित भइल बा, मजबूती से बंद आ सीधा धूप से बचावल जाव। अगर मौखिक निलंबन के उपयोग कइल जा रहल बा, त ओकरा के पहिला उपयोग से पहिले रेफ्रिजरेटर में स्टोर करे के चाहीं आ खोलला के बाद कमरा के तापमान पर, विशेष त्याग तिथि के नोट कइल जाव।
निटिसिनोन के सामान्य खुराक का ह?
बड़का आ छोटका दुनो के खातिर निटिसिनोन के सामान्य शुरूआती खुराक 0.5 mg/kg बा, जेकरा के मुँह से दिन में दू बेर लिहल जाला। रखरखाव खातिर, 5 साल आ ओकरा से बड़का मरीजन में जेकरा में सक्सिनाइलएसीटोन स्तर ना मापल जा सके, खुराक के 1 से 2 mg/kg दिन में एक बेर समायोजित कइल जा सकेला। अधिकतम कुल दैनिक खुराक 2 mg/kg से अधिक ना होखे के चाहीं।
चेतावनी आ सावधानी
का हम निटिसिनोन के अन्य प्रिस्क्रिप्शन दवाई के साथ ले सकेनी?
निटिसिनोन CYP2C9 के मध्यम अवरोधक बा आ एह एंजाइम द्वारा मेटाबोलाइज भइल दवाई, जइसे वारफारिन आ फेनाइटोइन के एक्सपोजर बढ़ा सकेला। ई CYP2E1 के कमजोर प्रेरक आ OAT1/OAT3 के अवरोधक भी बा। एह मार्गन से मेटाबोलाइज भइल दवाई लेत मरीजन के करीबी से निगरानी कइल जाव, आ चिकित्सीय दवाई के सांद्रता बनावे खातिर खुराक समायोजन जरूरी हो सकेला।
का निटिसिनोन स्तनपान करावत घरी सुरक्षित रूप से लिहल जा सकेला?
मानव दूध में निटिसिनोन के उपस्थिति पर कवनो डेटा नइखे, लेकिन ई चूहा के दूध में मौजूद बा आ चूहे के पिल्ला में आँख के विषाक्तता आ कम शरीर के वजन से जुड़ल बा। स्तनपान के संभावित लाभ के माँ के निटिसिनोन के जरूरत आ स्तनपान करावे वाला शिशु पर कवनो संभावित प्रतिकूल प्रभाव के खिलाफ तौलल जाव। स्वास्थ्य सेवा प्रदाता के साथ परामर्श के सिफारिश कइल जाला।
का निटिसिनोन गर्भावस्था में सुरक्षित रूप से लिहल जा सकेला?
गर्भावस्था के दौरान निटिसिनोन के उपयोग पर सीमित डेटा बा, आ ओकरा के भ्रूण के विकास पर प्रभाव अच्छी तरह से स्थापित नइखे। पशु अध्ययन में संभावित जोखिम देखावल गइल बा, जइसे कंकाल के अपूर्ण अस्थिकरण आ पिल्ला के जीवित रहने में कमी। निटिसिनोन के केवल तबे गर्भावस्था में उपयोग कइल जाव जब संभावित लाभ जोखिम के उचित ठहरावे। गर्भवती महिलन के व्यक्तिगत सलाह खातिर आपन स्वास्थ्य सेवा प्रदाता से संपर्क करे के चाहीं।
निटिसिनोन लेत घरी व्यायाम करना सुरक्षित बा?
निटिसिनोन विशेष रूप से व्यायाम के क्षमता के सीमित ना करेला। हालांकि, अगर रउआ के कवनो साइड इफेक्ट अनुभव होखे जेकरा से रउआ के शारीरिक क्षमता पर असर पड़े, जइसे थकान भा मांसपेशी में दर्द, त ई सलाह दिहल जाला कि रउआ आपन स्वास्थ्य सेवा प्रदाता से संपर्क करीं। ऊ लोग एह दवाई पर सुरक्षित व्यायाम प्रथन पर मार्गदर्शन दे सकेला।
का निटिसिनोन बुजुर्गन खातिर सुरक्षित बा?
बुजुर्ग मरीजन में निटिसिनोन के उपयोग पर कवनो विशेष जानकारी नइखे। हालांकि, कवनो दवाई के तरह, खुराक के चयन सावधानी से कइल जाव, जेकरा में यकृत, गुर्दा, भा हृदय के कार्य में कमी के अधिक आवृत्ति, आ एह आबादी में सहवर्ती रोग भा अन्य दवा चिकित्सा के प्रतिबिंब होखे। नियमित निगरानी आ स्वास्थ्य सेवा प्रदाता के साथ परामर्श के सलाह दिहल जाला।
के निटिसिनोन लेवे से बचे के चाहीं?
निटिसिनोन प्लाज्मा टायरोसीन स्तर के बढ़ा सकेला, जे आँख के लक्षण, विकास में देरी, आ हाइपरकेराटोटिक पट्टिका पैदा कर सकेला। मरीजन के टायरोसीन आ फेनिलएलानिन में कम आहार बनावे के चाहीं। रक्त के मापदंड के नियमित निगरानी जरूरी बा। निटिसिनोन के दवाई भा ओकरा घटकन से अतिसंवेदनशीलता वाले मरीजन में निषिद्ध बा। मरीजन के कवनो अज्ञात लक्षण के तुरंत आपन स्वास्थ्य सेवा प्रदाता के रिपोर्ट करे के चाहीं।
