लेनिओलिसिब

लेनिओलिसिब का उपयोग एक आनुवंशिक स्थिति जिसे सक्रिय फॉस्फोइनोसिटाइड 3-किनेस डेल्टा सिंड्रोम (APDS) कहा जाता है, के उपचार के लिए किया जाता है। यह स्थिति प्रतिरक्षा प्रणाली को प्रभावित करती है, जिससे बार-बार संक्रमण, सूजे हुए लिम्फ नोड्स, प्लीहा का बढ़ना और कुछ प्रकार के लिम्फोमा का बढ़ा हुआ जोखिम होता है।

लेनिओलिसिब एक एंजाइम जिसे PI3Kdelta कहा जाता है, जो प्रतिरक्षा प्रणाली के संकेत में शामिल होता है, को चुनिंदा रूप से अवरुद्ध करके काम करता है। इस एंजाइम को अवरुद्ध करके, लेनिओलिसिब mTOR/Akt मार्ग की अतिसक्रियता को कम करता है, जिससे B और T कोशिकाओं का बेहतर नियमन होता है और अंततः APDS वाले रोगियों में प्रतिरक्षा कार्य में सुधार होता है।

लेनिओलिसिब की सामान्य दैनिक खुराक वयस्कों और 12 वर्ष और उससे अधिक उम्र के बच्चों के लिए 70 मिलीग्राम है जिनका वजन 45 किलोग्राम या अधिक है। इसे मौखिक रूप से, दिन में दो बार, लगभग 12 घंटे के अंतराल पर लिया जाता है। 45 किलोग्राम से कम वजन वाले रोगियों के लिए कोई अनुशंसित खुराक नहीं है।

लेनिओलिसिब के सबसे सामान्यतः रिपोर्ट किए गए दुष्प्रभावों में सिरदर्द, साइनसाइटिस, और एटोपिक डर्मेटाइटिस शामिल हैं। अन्य सामान्य दुष्प्रभावों में दस्त, थकान, पायरेक्सिया (बुखार), पीठ दर्द, गर्दन दर्द, और एलोपेसिया (बाल झड़ना) शामिल हैं।

लेनिओलिसिब भ्रूण को हानि पहुंचा सकता है, इसलिए प्रजनन क्षमता वाली महिलाओं को उपचार शुरू करने से पहले अपनी गर्भावस्था की स्थिति की पुष्टि करनी चाहिए और प्रभावी गर्भनिरोधक का उपयोग करना चाहिए। उपचार के दौरान जीवित टीके कम प्रभावी हो सकते हैं। लेनिओलिसिब का उपयोग उन रोगियों में नहीं किया जाना चाहिए जिन्हें दवा या इसकी सामग्री से अतिसंवेदनशीलता है। यकृत हानि वाले रोगियों को इसे सावधानीपूर्वक उपयोग करना चाहिए।