सिस्टेमाइन

सिस्टेमाइन का उपयोग नेफ्रोपैथिक सिस्टिनोसिस को प्रबंधित करने के लिए किया जाता है। यह एक दुर्लभ वंशानुगत स्थिति है जो गुर्दे में सिस्टिन नामक पदार्थ के संचय की ओर ले जाती है, जिससे क्षति होती है।

सिस्टेमाइन सिस्टिन को दो अन्य पदार्थों, सिस्टीन और सिस्टीन-सिस्टेमाइन मिश्रित डिसल्फाइड में परिवर्तित करके काम करता है। ये फिर लाइसोसोम, जो कि कोशिका का एक हिस्सा है, को छोड़ सकते हैं। यह कोशिकाओं में सिस्टिन के स्तर को कम करता है और अंगों को क्षति से बचाने में मदद करता है।

12 वर्ष तक के बच्चों के लिए, सिस्टेमाइन की सामान्य दैनिक खुराक 1.30 ग्राम प्रति दिन है, जिसे चार खुराकों में विभाजित किया जाता है। 12 वर्ष से अधिक और 110 पाउंड से अधिक वजन वाले रोगियों के लिए, खुराक 2.0 ग्राम प्रति दिन है, जिसे चार खुराकों में विभाजित किया जाता है। असहिष्णुता से बचने के लिए खुराक को चार से छह सप्ताह में धीरे-धीरे बढ़ाना चाहिए।

सिस्टेमाइन के सामान्य दुष्प्रभावों में उल्टी, भूख में कमी, बुखार, दस्त, और सुस्ती शामिल हैं। अधिक गंभीर प्रतिकूल प्रभावों में त्वचा पर चकत्ते, केंद्रीय तंत्रिका तंत्र को प्रभावित करने वाले लक्षण जैसे दौरे, और जठरांत्र संबंधी अल्सर शामिल हो सकते हैं।

सिस्टेमाइन का उपयोग उन रोगियों द्वारा नहीं किया जाना चाहिए जिन्हें इसके प्रति या पेनिसिलामाइन के प्रति अतिसंवेदनशीलता है। महत्वपूर्ण चेतावनियों में त्वचा पर चकत्ते का जोखिम, केंद्रीय तंत्रिका तंत्र के लक्षण जैसे दौरे, और जठरांत्र संबंधी समस्याएं जैसे अल्सर शामिल हैं। रोगियों को इन प्रभावों के लिए निगरानी की जानी चाहिए।