सिस्टेमाइन

सिस्टेमाइन के नेफ्रोपैथिक सिस्टिनोसिस के प्रबंधन खातिर इस्तेमाल कइल जाला। ई एगो दुर्लभ वंशानुगत स्थिति हवे जेकरा से गुर्दा में सिस्टिन नामक पदार्थ के जमाव हो जाला, जे नुकसान पहुँचावेला।

सिस्टेमाइन सिस्टिन के दू गो अउरी पदार्थ, सिस्टीन आ सिस्टीन-सिस्टेमाइन मिश्रित डिसल्फाइड में बदल के काम करेला। ई फेर लायसोसोम से बाहर निकल सकेला, जे कोशिका के एगो हिस्सा ह। ई कोशिका में सिस्टिन के स्तर के घटावेला आ अंगन के नुकसान से बचावेला।

12 साल तक के बच्चन खातिर, सिस्टेमाइन के सामान्य दैनिक खुराक 1.30 ग्राम प्रतिदिन हवे, जेकरा चार गो खुराक में बाँटल जाला। 12 साल से ऊपर आ 110 पाउंड से अधिक वजन वाला मरीजन खातिर, खुराक 2.0 ग्राम प्रतिदिन हवे, जेकरा चार गो खुराक में बाँटल जाला। असहिष्णुता से बचला खातिर खुराक के चार से छह हफ्ता में धीरे-धीरे बढ़ावल जाए के चाहीं।

सिस्टेमाइन के आम साइड इफेक्ट में उल्टी, भूख में कमी, बुखार, दस्त, आ सुस्ती शामिल बा। अधिक गंभीर प्रतिकूल प्रभाव में त्वचा पर चकत्ते, केंद्रीय तंत्रिका तंत्र पर असर डालल लक्षण जइसे कि दौरा, आ जठरांत्र संबंधी अल्सर शामिल हो सकेला।

सिस्टेमाइन के उन मरीजन द्वारा इस्तेमाल ना कइल जाए जेकरा से या पेनिसिलामाइन से अतिसंवेदनशीलता होखे। महत्वपूर्ण चेतावनी में त्वचा पर चकत्ते के जोखिम, केंद्रीय तंत्रिका तंत्र के लक्षण जइसे कि दौरा, आ जठरांत्र संबंधी समस्या जइसे कि अल्सर शामिल बा। मरीजन के इन प्रभावन खातिर निगरानी कइल जाए के चाहीं।